环孢素治疗难治性肾病综合征病例分享模板ppt课件.pptx

环孢素治疗难治性肾病综合征病例分享;周XX，男，14岁，汉族;2014年3月，因颜面、双下肢水肿1周入院，院外明确诊断：肾病综合征，并给予激素治疗（具体不详） 2014年9月，因颜面、双下肢水肿入当地医院，给予治疗后症状无明显缓解来西南医院，查尿常规：尿蛋白（3+），隐血（-）；24小时尿蛋白定量4316mg/24h；Alb 19.1g/L，总胆固醇：13.96mmol/L，甘油三脂：2.44mmol/L，Cr 53.0μmmol/L；住院肾活检：IgA肾病-局灶节段硬化（7%）；给予足量激素治疗后症状缓解出院 ;2014年10月，再次因颜面、双下肢水肿入院，体重较入院前增加9Kg；查：尿常规：尿蛋白（3+），隐血（-）；24小时尿蛋白定量2775mg/24h；白蛋白(Alb)17.40g/L；肌酐(Cr)532.0μmol/l；总胆固醇(Tch)10.87mmol/L、甘油三酯(TG)3.10mmol/L ;无特殊;查体：体温：36.2℃，脉搏：98次/分，呼吸：20次/分，血压：127/79mmHg，发育正常,营养良好,满月脸面容，自主体位，意识清楚，查体合作。双眼睑浮肿，口唇无发绀，呼吸规整，双肺呼吸音清晰,未闻及湿性啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起，心尖搏动正常，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音，腹部稍膨隆，肝脾不大，腹部无压痛，移动性浊音阴性，双肾区叩痛（－），双下肢重度水肿;血常规：Hb 128.0g/L、RBC 4.14x10^12/L、WBC 6.90x10^9/L、N 74.4%、Plt 190x10^9/L 血生化： ALT 23.0U/L、AST 16.0U/L、Alb 21.2g/L、Ca 1.88mmol/L、(K)4.36mmol/L、钠140.4mmol/L、氯化物101.5mmol/L、ALP 50.8U/L、γ-GT 57.2U/L、Glu 5.60mmol/L、Bun 23.7mmol/L、Scr 268.0umol/L、总胆固醇(Tch)10.87mmol/L、甘油三酯(TG)3.10mmol/L ;尿常规：尿蛋白（3+），隐血（-）；无红细胞、白细胞 尿蛋白定量：尿蛋白定量：2775mg/24h（0.8L） 凝血功能：TT 20.90s、APTT 21.90s、PT 10.0s、PA 58%、INR 0.87、Fib 4.82g/L，D-Dimer 0.15ug/ml 心肌酶谱：谷草转氨酶(AST)48IU/L、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)472.00IU/L、肌酸激酶同工酶(CK-MB)活性 105.60IU/L、乳酸脱氢酶(LDH)694.00IU/L ;免疫肾功：C反应蛋白(CRP)4.14mg/dl、补体C3 1.19g/L、补体C4 0.27g/L、IgA 200.00mg/dl、IgG 823mg/dl、IgM 17.0mg/dl、血β2-微球蛋白 2.30mg/L、前白蛋白 0.22g/L；抗链球菌溶血素O(ASO)、类风湿因子(RF)、自身抗体谱、k GBM（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、乙肝两对??、输血前ICT(酶免法)：未见异常;腹部超声：1.肝实质回声密集，右肝钙化灶，2.胆囊壁毛糙，3.胰、脾、双肾超声未见明显异常;辅助检查;肾病综合征复发、慢性肾小球肾炎（IgA肾病（FSGS）） 急性肾功能不全（AKI） 高胆固醇血症 高脂血症;青少年男性，因反复颜面、双下肢水肿7月，加重10天入院，此次入院为第2次复发，半年内复发2次 水肿明显，体重增加10kg 高胆固醇血症、高脂血症 急性肾功能不全 肾脏病理：IgA肾病-局灶节段硬化（7%） 使用足量激素治疗半年 ;完善相关检查 水肿的治疗（呋塞米、安体舒通） 低蛋白血症治疗/蛋白尿治疗（氯沙坦钾） 高脂血症治疗（阿托伐他汀） 抗凝治疗（双嘧达莫） 激素+免疫抑制剂（强的松+环孢素） ;;● 未导致骨髓抑制(动物模型和人体研究证实)1 ● 显著降低严重感染2-5 ● 显著降低排斥反应发生率3-6 ;● 优点 仅抑制T细胞介导的细胞免疫而不致显著影响机体的一般防御能力 不影响抑制性T细胞功能，不抑制造血，不影响中性粒细胞和NK细胞功能 并发感染率较其它免疫抑制剂低 ● 缺点 易复发 价格较高 有一定毒副作用和禁忌症;尿蛋白定量;治疗随访中的监测指标;;难治性肾综的原因 ● 感染 ● 高凝状态 ● 严重低蛋白血症 ● 肾脏病理类型的转变 ● 病人未遵从医瞩 ● 用药不正规 ● 其他 如高脂血症等;;;CsA联合激素对激素抵抗性FSGS有效率近70%;CsA联合激素显著降低激素抵抗性FSGS患者肾功能恶化危险达70%;总 结;品质纯正