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肌骨系统脂肪肉瘤----临床、病理、影像学表现 罗江平 概述： 肉瘤？ 间叶组织？ 人体组织分类？ 脂肪肉瘤？ 分类：（ WHO、2013） 良性： 中间性：分化良好型脂肪肉瘤 恶性： 去分化性 黏液性 多形性 混合型 骨脂肪肉瘤 分化良好性脂肪肉瘤 最常见的类型 ，50% 无性别差异。（腹股沟区男性较多） 成年人，患病高峰60-70岁。 四肢深部，下肢（大腿）51%、腹膜后25%、上肢14%、头颈5%、躯干12%。 最常见于肌肉内，但是也可发生于肌肉间或皮下部位 。 分化良好性脂肪肉瘤 分化良好性脂肪肉瘤 分化良好性脂肪肉瘤 “不典型脂肪瘤性肿瘤”的概念 形态学，染色体组型。 生物学行为。 WHO（2002版）建议。 临床特征： 无痛性，生长缓慢（数月到数年）的软组织肿块 ，约10%-15%的病例有疼痛或压痛 。 腹膜后病变表现为腹内症状较肢体病变晚5-10年 ，由于检出它们比较困难。到出现症状时已经很大了，特别是腹膜后病变，可以大于20cm。 病理学表现： 大体病理： 表现为大，多叶状，由黄到白色的边界清楚的肿块 。 低度恶性肿瘤 。 有5种组织学变化：脂肪瘤样，硬化性，炎症性，梭型细胞性，脑膜螺旋脂肪肉瘤（可能提示早期去分化）。 只有第一、二两个类型： ----脂肪瘤样和硬化性常见。 病理学表现： 脂肪瘤样分化良好的脂肪肉瘤是最常见的 。 肿瘤由充足的成熟脂肪组织组成，看上去象典型的脂肪瘤。 但是其他区域的分散的成脂细胞局灶突出或细胞核增大浓染提示脂肪细胞异型性。 细胞质增多或染色过深导致纤维小叶间隔膨胀。 不同程度的黏液样变脂肪坏死也可以看见。 化生的骨和软骨在分化良好型脂肪肉瘤的这一种类型中也可见。 病理学表现： 病理学表现： 分化良好脂肪肉瘤的硬化型胶原纤维网状组织有宽的带状和斑状包含不典型细胞，包绕脂肪细胞群或单细胞。 细胞构成变化多端。当大于10倍视野里面有无脂肪细胞构成的被分类为去分化型，甚至如果他们有低度或中度恶性。 实际上，许多起初认为是硬化型脂肪肉瘤的现被划分为去分化型脂肪肉瘤。 病理学表现： 分化良好的脂肪肉瘤炎症型几乎只发生于腹膜后，它由脂肪瘤样或硬化型脂肪肉瘤混合重叠构成。 淋巴细胞丰富或浆细胞侵润。许多病理学家现在不再使用这个术语，因为脂肪肉瘤伴发炎症成分。 病理学表现： 分化良好性脂肪肉瘤的所有亚型有其额外的环形和巨大的杆状染色体而具特征性。在一份研究中，有93%的病例可见克隆异常。63%的病例有环状或巨大标记染色体。这些染色体异常包括12q13-15区扩增。脂肪瘤不具有这些遗传标记。这进一步证明分化良好性脂肪肉瘤是与脂肪瘤不一样的疾病。 影像学表现： 在X线平片上，分化良好性脂肪肉瘤根据其尺寸大小和部位可以表现为软组织肿块。可见累及四肢的巨大肿块 。 但是在腹膜后病变很少发现。 钙化或化生骨化据报道有10%-32%的病例可见。 任何组织类型的软组织脂肪肉瘤继发骨骼受累的极其少见。 影像学表现： 在CT和MRI上，分化良好性脂肪肉瘤有相对的特征性，表现为以脂肪成分为主的含有非脂肪成分的肿块。 总之，大于75%的分化良好性脂肪肉瘤由脂肪组成 。 非脂肪成分多数为明显增厚的分隔。（大于2mm），且可以成结节状。 局灶性结节或球状非脂肪区域也可以明显，但是它们常小于2cm。 分化良好性脂肪肉瘤 分化良好性脂肪肉瘤 分化良好性脂肪肉瘤 分化良好性脂肪肉瘤 化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤的鉴别 在X线平片上很难把分化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤分别开来。 CT和MRI上大多数脂肪瘤完全由均匀的脂肪组成。或大部分由脂肪组成其内仅仅只有薄的分隔（小于2mm）。 文献报道中在6例病例中有4例（67%）分化良好性脂肪肉瘤有低放射性核素摄取。这个征象反映了低度恶性本性。 化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤的鉴别 非脂肪性分隔的厚薄：分化良好性脂肪肉瘤很少为薄分隔（小于2mm）（4%-9%），而且这些病变比较表浅。 MRI增强扫描：Ohguri等在他们的研究中有58%的脂肪瘤没有强化，37%的分隔有中度强化。与之对比，分化良好性脂肪肉瘤间隔有中度（25%）到明显（75%）强化。Hosono研究小组在小样本研究中也有同样的表现。 化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤鉴别 男性（OR=3） 年龄大于66岁（OR=6） 低脂肪百分比（小于75%）（OR=8.6） 钙化百分比 病变的尺寸大小大于10cm（OR=14.2） 厚分隔（OR=4.9） 非脂肪结节或球状病灶（OR=2.3） 影像学诊断策略 脂肪性肿瘤总是有非脂肪成分。 明显增厚的分隔（大于2mm）、结节状、球状非脂肪成分。 非脂肪成分增强扫描可见强化。 位于纵隔或者腹膜后病变即使非脂肪成分没有