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格列卫：第一个治疗GIST有效的药物 作用机理：格列卫（伊马替尼），一种2-苯胺嘧啶的衍生物，结合于CD117（c-Kit)的胞浆内酪氨酸激酶功能区的ATP结合位点，阻断磷酸基团由ATP向蛋白质底物酪胺酸残基的转移。这种对存在于恶性 GIST的c-Kit的选择性，可以导致细胞增殖的抑制和凋亡。 ———————————————————————— 格列卫的作用机理强调了确定CD117是否存在的必要性，也是为患者选择最佳治疗方案过程的重要部分。 ————————————————————————— 在晚期GIST患者中获得了前所未有的患解率 2000、6~2001、4 共147例患者在4个研究中心， 平均客观起效时间为13周、缓解持续时间超过46周，中位缓解期24周以上。 53.7% 27.9% 部分缓解 病情稳定 格列卫安全性 最常见轻到中度不良反应： 水肿 24.1% 恶心 52.4% 腹泻 44.9% 肌肉或骨疼 39.5% 乏力 34.7% 皮疹或潮红 30.6% 头疼 25.9% 腹疼 25.9% 最严重不良反应：胃肠道或腹腔内出血（5%、大肿块） 小 结 格列卫靶向作用于c-Kit , 适用于治疗成人 c-Kit(CD117)阳性的不可切除的和/或转移的恶性GIST 推荐剂量为每天400mg或600mg 剂量从400mg增加到600mg,可在原先疗效不满意的病人中产生疗效 格列卫应与食物一起服用并喝一大杯水以减小其对胃肠道刺激 除非有疾病进展的临床证据或有不可耐受的毒性反应，否则应持续治疗 如果发生严重不良反应（如严重肝毒性、液体潴留、出血、中性粒细胞减少），应调整剂量或停止治疗 软组织肉瘤（ Soft-Tissue Sarcoma , STS ) 一、定义： 指原发于间叶组织的恶性肿瘤。 包括： 纤维组织、脂肪组织、横纹肌、平滑肌、滑膜、间皮、血管、淋巴管等软组织 二、发病情况 ? 占恶性肿瘤的1%左右 ? 发病率： 国外为2/10万 国内为1/10万 ? 儿童中居第4位，占8%，仅次于白血病、脑瘤和淋巴瘤 ? 男女发病机率相等 ? 可发生于任何年龄，数月~5岁及20~50岁为发病高峰 三、病因 ? 放射因素：既往曾接受放疗的区域发病机率增高 ? 化学因素：除锈剂、氯酚等 ? 遗传因素：染色体改变、myc和ras癌基因 ? 外伤因素：可能与血管变化有关 四、临床表现与诊断 ? 症状体征：肿块、肿胀、疼痛、出血、体重下降 ? 影像学诊断： X线、B超、CT、 MRI、PET ? 病理细胞学检查： 细胞学检查：适用于肿瘤已破溃、胸水或腹水， 深部大肿瘤拟行放或化疗前。 钳取活检：适用于肿瘤已破溃，细胞学阴性者。 切取活检：常在手术中肿块无法切除时采用。 切除活检：肢体较小的肿瘤，连同周围正常组织。 Translocations of diagnostic significance in soft tissue tumours _____________________________________________________________________ Tumour Translocation Genes involved _____________________________________________________________________ Ewings sarcoma t(11;22)(q24;q21) EWS/FLII PNET t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG Intra-abdominal desmoplastic t(11;22)(p13;q12) EWS?WTI Small round cell tumour Alveolar rhabdomysarcoma t(2;13) (q35;q14) PAX3/FKHR Synovial sarcoma t(X;18)(p11.2;q11.2) SYT/SSXI Myxoid liposarcoma t(12;16)(q13;p11) CHOP/TLS Congenital fibrosarcoma t(12;15)(p13;q25) ETV6/NTRK3 Myxoid chondrosarcoma t(9;22)(q22;q11-12) EWS/CHN _____