超声诊断胎儿颈部淋巴水囊瘤一例ppt课件.pptVIP

超声发现胎儿颈部水囊状淋巴瘤一例 李建宁 孕妇 女 29岁 停经4个月，下腹痛一周， 阴道无流血 胎儿颅骨光环完整，脊柱排列整齐 胎儿胸腔积液 头颈部后方囊性包块，多房，内见多发条索样分隔带 肢体、头部皮下低回声水肿带，呈“太空衣水肿征” 水囊状淋巴管瘤 胎儿淋巴系统从孕10周开始发育，孕14周发育完全，全身淋巴回流至颈部的胸导管和右淋巴导管，再回流至静脉系统。因此，各种原因引起的胎儿静脉压升高、淋巴回流障碍均可以引起胎儿颈部直至全身的水囊样改变。最常见原因是颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接，从而导致颈部淋巴回流障碍，引起淋巴管极度囊状扩张，常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿。 水囊状淋巴管瘤 超声将水囊瘤分为有分隔和无分隔水囊瘤两种类型。 1.无分隔水囊瘤 主要表现为单房囊性包块，多位于颈前部两侧，体积多较小，易漏诊。 水囊状淋巴管瘤 2.有分隔水囊瘤 此种类型水囊瘤的典型超声表现为多房性肿块，内有明显的分隔光带，有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大，最多见于颈背部，偶可见于颈前部、腋窝及纵膈内。 有分隔水囊瘤常合并染色体畸形、心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色体畸形为Turner综合征（45，XO）（占75%），其次为18-三体（占5%）及21-三体（占5%），其余15%的水囊瘤胎儿染色体则正常。伴发的心血管畸形主要为主动脉缩窄（见于40%以上的Turner综合征胎儿）。伴发胎儿水肿时，可在68%以上的Turner综合征中出现，有水囊瘤的染色体正常胎儿82%会发生水肿。 水囊状淋巴管瘤 预后 有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差，其总的病死率高达80%-90%，单纯水囊瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者，预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚孕期才表现出来，则预后较好。