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骨髓增生性疾病;MPD概念;WHO的MPD分类;MPD共同特征;共同的临床特点;真性红细胞增多症 Polycythemia vera, PV;概述;临床表现(1);肝脾肿大：PV的重要体征之一。 血栓形成和栓塞：占25%，其中脑血栓形成最多见。 高尿酸血症、痛风及尿路或胆道尿酸性结石：少数 ;临床分期;1、血象：血液呈紫色，且粘稠。 ①Hb：170-240g/L； RBC:(6-10)×1012/L； Hct≥54%（男），≥50%（女） ②WBC：↑（10－30）×1012/L，粒系核左移，NAP积分升高； ③Plt：↑，但功能异常。; ;3.红细胞容量：明显升高。确诊PV的重要指标。 PV患者男性≥36ml/kg, 女性≥32ml/kg 4.血液生化：血清VitB12升高，血尿酸、乳酸脱氢酶升高；叶酸、铁蛋白常减少； 5.血气分析：血氧饱和度正常； 6.体外培养：自发性红系集落(CFU-E)形成； ;诊断; WHO诊断标准;鉴别诊断;;治疗;静脉放血 每隔2-3天放血200-400ml，直至hct正常。 对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200-300ml，间隔期可稍延长。 红细胞单采术 采用血细胞分离机进行。 适用于伴有WBC或Plt减少或妊娠患者。;化学治疗 羟基脲 1.5-2g/d，血象正常后0.5-1.0g/d维持。 烷化剂 有效率80-85%，常用的有：白消安、环磷酰胺、马法仑 高三尖杉酯碱 2-4mg/d VD 连用7-14d 干扰素α 300-500万u/次，每周3次，疗程至少6-12个月;原发性血小板增多症;概述;临床表现;实验室和特殊检查;骨髓 各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主 血小板功能 Plt粘附率降低，ADP 诱发的PLt聚集功能异常。 染色体检查 多数患者无异常。但有核型异常的报告，如21q-。; 临床符合:出血、血栓、脾大 血小板1 000×109/L 可除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症者; 继发性血小板增多症 其他骨髓增生性疾病：PV、MF、AML;;治疗措施; 原发性骨髓纤维化症;定义 MF是原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症。常伴有髓外造血。 临床特点 脾脏显著增大； 外周血常可见到幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞； 骨质硬化，骨髓穿刺困难，常呈干抽； 骨髓活检可证实纤维组织增生。 ;临床表现;临床表现;实验室检查 ;骨髓象 骨质坚硬，易出现“干抽”。;脾穿刺 髓外造血的主要证据 除淋巴细胞外，粒系、红系及巨核系均增生，类似骨穿涂片，尤以巨核细胞增多明显。 ;诊断;鉴别诊断;;;治疗; 4.脾切除 有可能造成肝脏迅速增大或血小板增多，加重血栓形成，应谨慎。 手术指征：①脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以耐受；②药物无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血者。 5.干扰素 IFNα或γ对MF有血小板增多者有效。 6.骨髓移植：确切疗效尚需观察。 ;Thanks for your listening!;+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z-wt!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)ws!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)ws!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-w*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)vs!pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A-w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)vs#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-wt!pYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)wt!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)ws!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A-x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)vs!pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$q