颞骨肿瘤课件.pptVIP

颞骨肿瘤 总论 颞骨的肿瘤以及类肿瘤疾病临床种类很多 但是每种疾病的发病率不是很高，容易误诊。 发育不良性肿瘤 表皮样瘤、上皮瘤、脊索瘤和脑膜瘤是不同来源的新生物，原因是胚胎发育期间或者发育后某些细胞仍然继续生长造成的，因此将这类肿瘤归为发育不良性肿瘤。在全身正常发育的情况下，某些原发细胞的生长速度过快，呈肿瘤样生长。这些发育不良的肿瘤既可以是良性的，也可以是恶性的。 表皮样瘤(Epidermoid) [病因及流行病学] 表皮样瘤包括先天性胆脂瘤，非常少见。其原因是扁平上皮在胚胎发育期间出现在不应出现的地方。年轻人多见。 [病理学检查] 常为球形，被很薄的上皮包裹成囊袋，没有多层上皮以及上皮的附属结构，有时内容物为褐绿色，含有胆固醇结晶和脂肪酸。可以出现在颞骨、内听道、小脑桥角等处。 表皮样瘤 [临床表现] 初期常无明显症状。一般没有急慢性中耳炎的病史以及临床表现，到耳鼻喉科就诊的首发症状常常是面瘫。病程缓慢，隐匿。还有一些患者表现出前庭-耳蜗症状如缓慢发生的进行性的传导性聋，眩晕等。发生在内听道的先天性胆脂瘤可以三叉神经痛为首发症状。如果发生在中耳或乳突，可以伴有严重的炎症表现。老年患者可能出现大脑的症状，很难诊断。CT和MRI检查可以帮助确定病变范围。可见低密度、囊状不规则的占位性病变。密度的不同有助于术前与上皮瘤相鉴别[1]。 表皮样瘤 [治疗] 治疗原则是完整地切除肿瘤。如果病变范围很广，涉及颅内，需要耳鼻喉科医生与脑外科医生一起合作进行手术。根据肿瘤的部位选择不同的手术径路。如果肿瘤位于中耳或筛骨，只有在紧急情况下才进行引流术，必须彻底清除病变才能避免复发。 [预后] 完整切除肿瘤后，预后很好。 上皮瘤和畸胎瘤(Dermoid and Teratom) [病因、病理、流行病学] 与来自外胚层的表皮瘤不同，上皮瘤和上皮囊肿含有两种胚胎成分，即表皮和皮肤附属结构，以及脂肪样成分。而畸胎瘤则含有外、中、内三个胚层的细胞成分。畸胎瘤可以恶变。岩骨和小脑桥角的上皮瘤特别罕见。 [症状和诊断] 症状主要与病变部位有关。岩尖部肿瘤出现三叉神经和外展神经麻痹，内听道肿瘤主要出现面神经、位听神经以及三叉神经的症状。压迫咽鼓管可以出现中耳通气障碍，引起分泌性中耳炎。 [治疗] 治疗原则是完整切除肿瘤。 脊索瘤 是一种罕见的恶性肿瘤，来源于残余的脊索胚胎。脊索胚胎是脊柱的胚胎组织，以后发育成椎间盘的髓核。尸检证实有0.5~2%的人在椎间盘以外的区域有脊索残余。最为公认的病因是胚胎发育障碍。其他病因还有外伤学说等。截至80年代初期，共报告了约500余例脊索瘤。其中有1/3位于颅底。发生于颅底的脊索瘤的患者的平均年龄比发生在下部脊柱的患者小15岁。脊索瘤形态多样，与脊索残余产生的时间以及转移的情况有关。 脊索瘤 肿瘤肉眼观可表现为分叶状，实体或充满浆液或粘液的囊状。可以出现坏死、钙化或出血。组织病理学检查的特征是凝胶-粘液状的组织基质，有结缔组织索穿过，其中有差别很大的不同的细胞群。 颅底的脊索瘤常位于蝶骨-枕骨和斜坡区域，然后向颅内或颅外发展进入一侧或双侧岩骨、蝶鞍以及鞍旁区域、海绵窦、小脑桥角。有时脊索瘤只发生在鼻咽部或椎旁软组织内。 脊索瘤 [症状与诊断] 发生在鼻咽部常引起鼻塞，挤压咽鼓管可以出现分泌性中耳炎的症状，有时还会出现吞咽困难。如果侵犯蝶鞍和海绵窦，则会出现垂体功能低下、第III、IV、V、VI脑神经功能障碍。如果肿瘤侵犯岩骨和小脑桥角，则出现三叉神经、面神经、前庭耳蜗神经以及后组脑神经的症状。 CT检查表现为质地均匀的占位性病变，约有25%的患者可出现钙化，使得影像学检查缺乏典型表现，增强均有强化。MRI检查T1像与肌肉信号强度相同，T2像呈不均匀高信号，肿瘤内钙化表现为低信号，可以将肿瘤与周围的软组织区分开来，大多数情况下有假性包膜。 脊索瘤 [治疗原则] 根据最近的观点，脊索瘤被认为是一种恶性肿瘤，尽管组织学检查并不总是符合恶性的条件。这就意味着手术不仅仅要完整地切除肿瘤，还要切除部分正常组织作为安全边界，而且还要注意保护脑神经的功能。手术径路主要取决于肿瘤的部位。常常需要采用联合径路，而且常常需要与脑外科医生一起合作进行。至今为止，尽管手术技术、设备不断改进，神经监护也广泛应用，但是仍然很难保留脑神经的功能。 脊索瘤 脊索瘤对放疗的敏感度很差，因此放疗不能作为唯一治疗的手段。在肿瘤切除术后，可以进行姑息性的放疗，剂量不要超过80Gy。高能量的质子放疗也开始使用。对90例脊索瘤和脊索肉瘤的患者进行回旋加速器治疗后，随访3~5年发现有78~88%的患者局部肿瘤得到控制，即CT检查发现肿瘤消失、缩小或不变。原则上脊索瘤可以通过淋巴或血行转移。肿瘤扩散到鼻咽部以后可以通过淋巴转移。 脑膜瘤 脑膜瘤是最