骨巨细胞瘤与动脉瘤样骨囊肿鉴别及治疗进展课件.pptVIP

骨巨细胞瘤与动脉瘤样骨囊肿的鉴别诊断及治疗进展 2017.4.25 病例 病例1 男 45岁 左膝关节外侧疼痛7月余 诊断：骨巨细胞瘤 （giant cell tumor of bone,GCT） 病例2 女 21岁 左膝关节疼痛伴肿胀半年余，加重1周 诊断：动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst,ABC） 骨巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 定义 起于骨骼非成骨性结缔组织的原发性骨肿瘤 一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿 病因 病因不明，50%以上的病例在发病前有损伤史 可能与外伤后动脉损伤、静脉回流障碍和动静脉畸形有关 好发年龄 20~40岁成年人 10-20岁青少年 好发部位 四肢长骨干骺端、中轴骨等 组织学特征 瘤组织以单核基质细胞与多核巨细胞、组织单核细胞构成 充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞及反应性编织骨的结缔组织分隔 影像学 X线平片 肥皂泡样改变 无骨膜反应 吹气球状改变 有骨膜反应 CT 膨胀性骨质破坏区 皮质的筛孔样骨质破坏 囊实性病变 囊状分房状透光区 MRI T1WI—不均匀的低、等信号 T2WI—不均匀的等、高信号 多发液-液平面 骨巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 治疗 外科手术 1、病灶扩大刮除联合骨水泥 2、节段截除广泛切除 药物辅助治疗 1、双膦酸盐 （唑来膦酸、帕米膦酸盐） 2、狄诺塞麦(denosumab) 动脉栓塞 其它治疗（化疗、放疗等） 营养血管栓塞 病灶刮除 手术切除 自体骨移植 X 线平片 GCT 左侧股骨远端外侧髁见一囊性膨胀性骨质破坏区，其内见多发大小不一囊状分隔，部分边缘菲薄，骨皮质连续，硬化边不明显。 X 线平片 ABC 左侧股骨远端见偏心性膨胀性骨质破坏，未见硬化缘，远端股骨外侧见骨皮质掀起，周围并软组织肿块影，肿块上缘见纵行小片状骨膜反应 CT平扫+重建 GCT 左侧股骨下端外侧髁可见囊状低密影，偏心膨胀性生长，边界尚清，可见硬化边形成，骨皮质变薄，局部外侧缘骨皮质连续性中断、骨质缺损，周围未见骨膜反应 CT平扫+重建 ABC 左侧股骨远端不规则肿块影，边缘呈分叶状，内部呈多囊状改变，可见多发液-液平面，病灶突破骨皮质向后外方生长，邻近软组织受压移位，局部骨皮质缺损。 MRI平扫+增强 GCT MRI平扫+增强 ABC 双膦酸盐 药理机制：1.抗破骨细胞作用 2.诱导肿瘤基质细胞凋亡 治疗方案：术前1-2次，术后4-6次，1次/月 剂量：4mg 静脉滴注 疗效：Tse教授报道44例GCT，术前2疗程及肿瘤切除术后3个月持续双膦酸盐治疗，经过48个月的随访，其复发率由对照组30%（6/20）降至治疗组4.2%（1/24） 狄诺塞麦 原理： 对RANK配合体（一种骨吸收过程中必需的信号物质）具有靶向性灭活作用，通过对其的灭活作用而延缓骨吸收进程。 相关实验研究： 1、Lancet上一研究表明：狄诺塞麦可以增加肿瘤治疗的反应性以及降低手术治疗所带来的并发症。 2、一项II期临床试验研究结果示：选择无法手术或接受挽救手术的GCT患者作为入组对象，证实狄诺塞麦耐受性好，疾病进展控制率达99%，降低了手术需求。 3、还有报道显示，接受狄诺塞麦治疗的GCT患者中出现90%坏死。 总结： 对于侵袭性GCT病例中不适合手术或手术部位较复杂者，术前狄诺塞麦治疗可以使手术操作更简单。