自身免疫病的相关抗体检测PPT课件.pptVIP

自身免疫病的相关抗体检测; 一、自身免疫病与自身抗体的定义 （一）自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答, 产生自身抗体和(或)致敏淋巴细胞的现象。自身免疫病（autoimmune disease，AID）是指由于某些原因造成免疫系统对自身成分的免疫耐受性减低或破坏，致使自身抗体或致敏淋巴细胞损伤含有相应自身抗原的组织器官而引起的疾病，表现为相应的组织器官的功能障碍。患者可检测到一种或多种高效价的自身抗体。 ;（二）自身免疫病的临床特征 l?? 患者以女性多见，发病率随年龄增长而增高，并有遗传倾向； l???患者血中可以检测到高滴度的自身抗体或与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞； l??患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤的范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应； ;l? 用相同的抗原在某些实验动物中可复制出相似的疾病模型 l??自身免疫性疾病有重叠现象； l??多数病因不明，常呈自发性或特发性； l??病程较长，病情迁延反复，严重程度与自身免疫应答呈平行关系，易伴发免疫缺陷疾病或恶性肿瘤； l??用免疫抑制药物（如肾上腺糖皮质激素等）治疗有一定疗效。 ;（二）自身抗体的分类： 1 根据亚细胞定位 ◆抗核抗体 ? ◆抗胞浆抗体 ? ◆抗胞膜抗体 ? ◆抗细胞外可溶性分子抗体 2 根据有无器官/组织/细胞特异 ? ◆非器官/组织/细胞特异自身抗体 ? ◆器官/组织/细胞特异自身抗体 ;二、类风湿因子（Rheumatiod factor，RF） 类风关是临床上最常见的一种风湿性疾病，是以慢性进行性关节病变为主的全身性自身免疫病，男女发病率约为1：3。全世界患病率约1％，我国患病率为0.3％～0.6％ 。 类风湿因子是变性IgG刺激机体产生的自身抗体,因最先在类风湿性关节炎的血清中发现而命名，主要为IgM型抗体，也有IgG、IgA、IgD、IgE型。; CCP（抗环胍氨酸多肽）抗体是一种人工合成的环化肽，它与类风湿高度相关的抗核周因子（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）及抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）的共同抗原决定簇：瓜氨酸，由直链线形改造为环化肽，提高了该抗原的敏感性，也保留了抗原的特异性。 特异性和敏感??优于RF，特异性98%，敏感性40-60%，联合检测明显提高RA诊断敏感度 CCP抗体阳性的患者比抗体阴性的患者更易发展成为影像学上的骨关节损害;三、抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）检测 抗核抗体是一组针对自体各种细胞核成分（DNP、DNA、ENA、RNA等）的自身抗体的总称。ANA主要是IgG，也有IgM、IgA和IgD。ANA无严格器官和种属特异性。 （一）检测方法与参考值： 间接免疫荧光法（IFA）：阴性 ; ???????????????????????????????????? ;;;;;;;四、可提取核抗原(Extractable nuclear antigen ,ENA) 性多肽抗体谱测定 抗ENA多肽抗体谱是针对核内ENA的一类自身抗体，主要为抗核糖核蛋白(RNP)抗体和抗Smith抗体（抗Sm抗体），其它还有抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗Scl-70抗体、抗JO-1抗体等。 （一）检测方法与参考值 ??? 免疫印迹法：阴性 ;ENA抗体谱;（二）临床意义 抗Sm抗体可识别snRNP核心蛋白A-G，是SLE的特异性标志抗体之一。 抗RNP抗体阳性对MCTD有较高的诊断价值 抗SS-A、SS-B抗体为干燥综合征的标志抗体 抗Scl-70抗体为进行性全身硬化症的标志抗体，多伴有肺纤维化，Scl-70为DNA拓扑异构酶Ⅰ ?抗JO-1抗体阳性对多发性肌炎与皮肌炎的诊断有价值，靶抗原是组氨酰-tRNA合成酶?? ???;五、抗DNA抗体测定 抗脱氧核糖核酸抗体的靶抗原为细胞核内的DNA，分为抗双链DNA(double stranded-DNA，ds-DNA)抗体、抗单链DNA(single stranded-DNA，ss-DNA)抗体和抗Z-DNA抗体。目前临床上比较重要的是抗双链DNA抗体。 （一）检测方法与参考值 ????? 免疫荧光法：阴性;（二）临床意义 ??? 抗双链DNA抗体阳性主要见于活动性SLE阳性率70％-90％。本试验持异性较高，但敏感性较低。 ??? 抗单链DNA抗体阳性主要见于SLE，阳性率70％-95％，尤其是合并有狼疮性肾炎的患者。阳性还可见于一些重叠结缔组织病、药物诱导的狼疮和慢性活动性肝炎等，但不具特异性。 ;间接免疫荧光法，抗双链DNA抗体阳性 ;六、抗胞质抗体;是针对细胞质中线粒体内膜和外膜蛋白成分的自身抗体，无器官和种属特异性，主要是IgG。已发现9种亚型（M1-M9）。