贫血 itp（临床学院医疗） ppt课件.pptVIP

【临床表现】 贫血、出血、反复感染，无淋巴结和肝脾肿大。 AAA CAA 【实验室检查】●贫血形态学检查●发病机制检查●其它检查 【诊断】 ●全血细胞减少，Ret%绝对值减少； ●一般无肝、脾肿大；●骨髓多部位增生减低或重度减低，骨  髓小粒成分中非造血细胞增多；●除外引起全血细胞减少的其它疾病， 如：PNH、MDS、急性造血功能停 滞、MF、AL、MH等；●一般抗贫血药物治疗无效。 【鉴别诊断】●PNH：出血；感染；Ret%；BM；Rous试  验；糖水试验及Ham 试验；NAP。●MDS：病态造血；原粒增多；单核增多； 环状铁粒幼RBC增多。●低增生性AL：骨穿确诊。●其它：MF；MH；SLE；脾亢；肿瘤性贫  血及严重的IDA和MegA。 【治疗】原则： ●早诊断，早治疗，同时应祛除病因； ●AAA—ALG、 ATG、BMT CAA—雄激素、CsA ●加强支持疗法，积极防治并发症； ●坚持长期的综合治疗。 ●支持疗法： 纠正贫血；控制出血；防治感染。●雄激素及造血刺激因子： ●免疫抑制剂及肾上腺皮质激素： ALG/ATG；CsA；●骨髓移植（BMT）及干细胞移  植（HSCT）： 溶血性贫血 溶血性贫血（hemolytic anemia）是一类由于RBC破坏增多、增速，超过了造血补偿能力范围时所发生的贫血，此时RBC生存时间常缩短至15-20天以下。如骨髓能够代偿，则只有溶血而不出现贫血，称为溶血性疾病。 【发病机制】 ● RBC的衰老和清除： ● RBC的破坏场所： 血管内溶血： 血管外溶血： ● RBC破坏的机制： RBC膜的异常： Hb的异常： 机械性因素： 【病理生理】 ● RBC破坏增加： 胆红素代谢障碍： 血清结合珠蛋白（haptoglobin；Hp）减低： 血管内溶血： RBC异常反应： ● RBC代偿性增生： 骨髓红系代偿性增生： 幼红细胞血症： 骨骼改变： 【临床表现】 取决于溶血发生的缓急和溶血的主要场所 ●急性溶血： 血管内 ●慢性溶血： 血管外 【实验室检查】 ●确定溶血的检查：（常规检查） 1.Ret%： 2.血常规及涂片检查： 3.尿常规及含铁血黄素尿检查： 4.血液生化检查： 5.骨髓检查： ●溶血病因的检查：（特殊检查） 1.RBC渗透脆性试验及自体溶血试验： 2.Hams试验及蔗糖水试验: 3.Coombs试验: 4.Hb电泳: 【诊断】 ●详细问病史和体检： ● 一般化验检查： ●明确是否存在溶血： ●明确溶血的类型： 【治疗】 ●肾上腺皮质激素： ●脾切除术： ●免疫抑制剂： ●输血： ●骨髓移植： 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia；AIHA）是免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和/或补体吸附在RBC表面，导致RBC破坏增速而引起的一种溶贫。分为温抗体型和冷抗体型。 【病因和发病机制】 分原发和继发。●病因：造血系统肿瘤；风湿免疫类疾病； 感染性疾病；免疫缺陷性疾病等。●发病机理：RBC膜的抗原性发生了变化？ 免疫监视系统受破坏？ 交叉 抗体？ 【临床表现】 可多种多样，轻重不一。 起病急：溶血症状。 起病缓：贫血症状。 【实验室检查】●形态学检查：血常规；骨髓检查； 伊文氏（Evan’s）综合征●确定溶血的检查：Ret%；IBil；Hp；URO↑●溶血病因检查： 抗人球蛋白试验（Coomb’s 试验）