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造血系统疾病 目的要求 1.了解正常小儿造血特点及血象特点。 2. 掌握小儿贫血的诊断标准。 3. 掌握营养性巨幼细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治方法。 小儿造血特点 造血器官(blood forming organs) 起源于中胚叶，包括肝、脾、骨髓、胸腺和淋巴结等器官。在胚胎期和生后的各个不同发育阶段，主要的造血器官并不相同。 需要记忆的3个名词 1、骨髓外造血 2、生理性贫血 3、白细胞的双五交叉 一、造血特点 （一）生前（胚胎期）造血 1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 有核RBC 6w↓ 2. 肝、脾造血 3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 一、造血特点 二、血象特点 二、白细胞数与分类 出生时：WBC 15-20×109/L 1周时： WBC 12×109/L 婴儿期：WBC 10×109/L左右 8岁： WBC 接近成人 出生时，中性粒细胞 0.65 淋巴细胞 0.30 4 - 6天， 中性粒细胞 ≈ 淋巴细胞 中性粒细胞 0.35 淋巴细胞0.60 4 - 6岁， 中性粒细胞 ≈ 淋巴细胞 中性粒细胞 0.60 淋巴细胞0.40 4 5 6 d 4 5 6 7y birth 10 30 50 65 80 % G L 二、血象特点 (三）血容量（Blood Volume） Newborn 10% Child 8%-10% Adult 6%-8% （四）PLT 与成人同 ＋ 贫血概论 定义:末梢血单位容积内红细胞、血红蛋白 或红细胞压积低于正常或其中一项明显低于正常. 新生儿＜145g/L 1-4m ＜ 90g/l 4-6m ＜ 100g/l 6m-6y ＜ 110 g/l ≥6y ＜120g/l 贫血分类 （一）程度Degree 贫血分类 （二）形态Morphology 贫血分类 （三）病因Etiology1. 失血性 急性-trauma，出血病 慢性-消化性溃疡 胎儿失血2. 生成↓ ①原料不足 ②再生障碍 ③浸润占位 ④系统影响3. 破坏↑ （溶血） ①内在：CM、Enzyme （G6PD、PK）、Hb合成或 结构异常 ②外在：免疫：AIHA 非免疫：DIC、药物、毒物 贫血的临床表现 1.一般表现 2.造血器官反应 3.各系统状态 贫血的临床表现 其表现与病因、发生的速度、血液总量的改变、贫血的程度和年龄等因素有关。贫血症状的出现，主要是组织缺氧所致，因此，缺氧的程度和组织对缺氧的代偿能力决定临床症状的轻重。急性大失血时，虽然血液浓度改变较小，但血液总量改变严重，可引起严重的循环衰竭甚至休克。 贫血的临床表现 反之，慢性营养性贫血时，由于组织逐渐适应，代偿能力逐渐增强，虽至重度贫血，但症状可以不太明显，当代偿不全时才逐渐出现症状。一般Hb缓慢下降至70g/L以下才出现生理障碍，在贫血和低氧的情况下，RBC内的2,3二磷酸甘油酸（2,3-DPG）增加，使氧分离曲线右移，Hb和氧的亲和力下降，氧气容易释放到组织中去，因此缺氧的症状出现较晚，贫血症状常被忽视。 贫血的临床表现 由于贫血的临床症状主要是因组织缺氧而起（RBC的主要功能是输送氧气），故全身各系统都可受到程度不等的影响。常见的症状如下： 1、一般表现：皮肤、粘膜苍白为突出表现（Hg↓﹤8g/dl时)，以皮肤、口腔黏膜、眼结膜、手掌和甲床等处明显，但伴有黄疸、青紫或其他皮肤色素沉着改变时可掩盖贫血的表现，慢性溶血、巨幼贫患儿皮肤呈苍黄色或蜡黄色。病程较长的患儿常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓的等症状。 贫血的临床表现 2、造血器官反应；小儿发生贫血时，尤其是婴儿期往往出现髓外造血，导致肝、脾和淋巴结不同程度增大。婴儿患重度贫血时，除