腹茧症.doc.docVIP

腹胀、腹痛、不全肠梗阻——腹茧症一例 浙江大学医学院附属第一医院???? 陈李华 钟百书 牟凌骏 ????腹茧症(abdominal cocoon)1978年被首次报道并命名,临床少见。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色的纤维膜所包裹,形似“蚕茧”,故称为腹茧症,又称为特发性硬化性腹膜炎、小肠禁锢症、小肠纤维膜包裹症等。多见于青春期女性。????　　腹茧症临床表现无特异性,如腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐等急性或慢性肠梗阻症状。女性患者可引起输卵管粘连而表现出不孕症。病程长短不一,部分患者病情可自行缓解,但常反复发作。????????病历摘要????　　患者男性,46岁,因“反复上腹胀痛2月”于2008年1月10日以不全肠梗阻收治入院。????　　病史简介 患者2月前出现进食后反复上腹部胀痛,伴有恶心、反酸嗳气及食欲下降,少量呕吐,无发热,盗汗,无腹泻,无呕血黑???,无肛门停止排便排气。发病以来体重减轻约10 kg,既往无手术及其他重大疾病史。????　　体格检查 生命体征平稳,消瘦,神清,精神可,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺听诊无明显异常,上腹饱满质软,未见胃肠型,肝脾肋下未及,上腹轻压痛,无反跳痛,移动性浊音阴性,肠鸣音5次/分,双下肢无水肿,神经系统检查阴性。????　　辅助检查 三大常规、凝血功能、血沉、结核菌素纯蛋白衍化物试验、抗核抗体、胸片、腹部B超无明显异常。????　　肝功能 丙氨酸氨基转移酶为96 U/L,天冬氨酸氨基转移酶为67 U/L,总胆红素为37 μmol/L,结合胆红素为19 μmol/L,非结合胆红素为18 μmol/L。????　　肿瘤标志物 甲胎蛋白为1.8 ng/ml(正常值0~20 ng/ml),癌胚抗原为1.7 ng/ml(正常值0~5 ng/ml),癌抗原199:30 U/ml(正常值0~37 U/ml)、癌抗原125为36.1 U/ml(正常值0~35 U/ml),铁蛋白为98 ng/ml(正常值7~323 ng/ml)乙肝三系示“小三阳”,乙肝病毒DNA低于检测下限。????　　内镜 电子胃镜显示胆汁反流性胃炎伴糜烂,球降部大量胆汁淤积,食管下段炎症。腹部平片示不全肠梗阻。小肠造影示肠腔内多个液气平面提示梗阻(图1)。????　　腹部CT十二指肠空肠交界处扭曲,肠系膜增厚伴上消化道扩张,提示不全性肠梗阻(图2~5)。????????诊疗经过????　　患者入院后接受禁食、胃肠减压、保肝、质子泵抑制剂、生长抑素、补液、营养支持治疗。治疗二十余天病情无好转,每天胃管引流液超过1000~2000 ml。遂行双气囊小肠镜检查,发现患者胃十二指肠、空肠上段扩张明显,腔内黏膜无异样,肠腔扭曲较固定,进镜较困难,似腔外有粘连可能。????　　再仔细询问病史,发现患者于2006年12月在骑摩托车时与公路护栏相撞、摔倒,腹部着地,曾有一过性剧烈腹痛,经医院检查无明显异常。根据患者既往腹部外伤史、消化道不全梗阻的症状体征及影像学上异常表现,考虑为腹茧症可能。????　　因内科保守治疗无效,遂转我院胃肠外科行剖腹探查术,术中见腹腔内广泛粘连,全段小肠及系膜粘连成一整体团块,外层被白色茧样结缔组织膜包裹紧密(图6),胃、上段空肠肠壁增厚及内腔扩张明显,腹腔内未见明显肿块。行粘连松解术。????　　病理检查见全小肠外层纤维组织增生,胶原化伴炎细胞浸润。????　　术后3个半月随访患者病情稳定,症状缓解,饮食恢复正常,体重增加十余公斤。????????病例讨论??????　发病原因 病因不明,可由发育不良引起(原发性),腹腔炎症、创伤等也可继发该病????　　一些原因不明、无腹部手术及外伤史腹茧症者可归于原发性腹茧症,该类患者可能因胚胎发育中大网膜发育不良所致。????　　另一类为继发性腹茧症,即有较明确病因,包括结核性腹膜炎、非特异性腹腔炎症、长期服用β受体阻滞剂、长期腹膜透析、肝硬化腹水患者接受腹腔静脉转流、腹部外伤、腹腔内化疗及肝移植术后等。本例患者有腹部外伤史,考虑为继发性腹茧症。????　　诊断依据 影像学检查有重要价值,但确诊仍须病理检查????　　根据患者反复出现的临床表现、病史以及影像学资料有助于术前诊断腹茧症。????　　腹部立位平片无特异性。典型的超声特点为肠管被限制在腹后壁,呈强回声团块,疾病后期见膜状物形成。消化道造影示扩张肠袢聚集成团并固定,称“菜花征”,钡剂通过时间延长。????　　CT检查有助于腹茧症的术前诊断。CT能显示梗阻程度及包块内肠管的情况,还能显示包裹在肠管周围的纤维包膜。一旦观察到包膜便可诊断腹茧症。典型的CT表现为扩张的小肠肠袢固定