出血性疾病总论大四讲课课件.ppt

血 管 异 常 血小板异 常 内源性凝血异常 外源性凝血异常 纤维蛋白形成障碍 束臂试验 + + — — — 出血时间 延长 延长 正常 正常 正常或延长 血小板数 正常 正常、减少、增加 正常 正常 正常 血块退缩 正常 不良 正常 正常 不良 血管异常 血小板异常 内源性凝血异常 外源性凝血异常 纤维蛋白形成障碍 凝血时间 正常 正常 延长 延长 延长或不凝 APTT 正常 正常 延长 正常 延长或不凝 PT 正常 正常 正常 延长 延长或不凝 TT 正常 正常 正常 正常 延长或不凝 （三）实验室检查 2、特殊检查： 根据出血性疾病的筛选试验结果，可将出血性疾病分为二类： A、血管性或血小板性出血性疾病； 表现为出血时间延长、Cap脆性试验阳性、 血小板计数正常或减少，凝血象检查正常。 B、凝血功能障碍性出血性疾病： 表现为凝血时间延长、APTT、PT或TT延长，而其它检查结果正常者。 2、特殊检查 A类： （1）毛细血管检查：直视法在皮肤和粘膜表面寻找扩张的毛细血管； （2）血小板形态：血小板体积增大—巨血小板综合征； （3）血小板粘附试验：反映血小板在异物表面（玻璃）的粘附能力。若粘附能力降低，提示巨血小板综合症； （4）血小板聚集试验：ADP、肾上腺素、胶原物质均能诱导血小板聚集。若血小板在高浓度的ADP作用下不聚集，多为血小板无力症。 （5）血小板抗体测定：对于诊断ITP有特殊作用。 2、特殊检查 B类： 根据初步筛选实验（APTT、PT、TT）可大概将异常的凝血因子选出，再进一步作纠正实验，最后明确病因。 APTT纠正试验 血友病甲 血友病乙 血友病丙 患者血浆 延长 延长 延长 患者吸附血浆+正常血清 不纠正 纠正 纠正 正常吸附血浆+患者血清 纠正 不纠正 纠正 APTT纠正试验 正常血清：含Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ；不含Ⅷ； 吸附血浆：含Ⅷ、Ⅺ、Ⅴ；不含Ⅸ； 五、治疗 （一）病因治疗： 1、先天性出血性疾病：目前尚无根治方法，以预防为主 。 （1）采取预防措施，防止外伤； （2）尽可能避免肌肉注射及各种外科手术； （3）若必须外科手术时，必须先输注相应的凝血因子浓缩制剂、新鲜血浆或血小板。 五、治疗 （一）病因治疗： 2、获得性出血性疾病：某些获得性出血性疾病，特别是由药物引起的血小板减少症，常可以预防以便减少疾病的发生。阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E均可抑制? 血小板聚集，并具扩张血管的作用，可加重出血。有出倾向的病人应避免使用；正常人服用时应注意时间。 五、治疗 （二）药物及对症、支持治疗： 1、血管异常所致的出血性疾病： ?（1）、黄酮类药物：路丁 20mg 3/日； ?（2）、安络血 10mg 3/日或 10mg IM 3/日； ?（3）、止血敏 2—4g VD； ?（4）、维生素C 0.2 3/日； 五、治疗 （二）药物及对症、支持治疗： 2、血小板异常所致的出血： （1）、肾上腺皮质激素：如ITP （2）、输注浓缩血小板： ? 指征：血小板20 X 10 9 /L；血小板功能障碍；手术前后；剂量：200ml / 次； 负作用：产生抗体，使作用明显下降。 1、凝血因子 A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序； B、凝血因子I——XIII共12个，无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子，是因子V的激活状态； C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字； D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质； E、I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK。 凝血因子名称对照 国际名称 常用名称 国际名称 常用名称 I 纤维蛋白原 VIII 抗血友病球蛋白 II 凝血酶原