出血性疾病概述课件_3.ppt

出血性疾病概述 概 念 出血性疾病是指由于遗传性（先天性）或 获得性因素，导致患者止血、凝血及纤维 蛋白溶解机制或抗凝机制中一项或多项异 常所致的一组疾病。 正常止凝血机制 血管因素： ①释放血管性血友病因子（vWF），血小板黏附 ②释放组织因子（TF），启动外源性凝血 ③基底胶原暴露，激活Ⅻ因子，启动内源性凝血 ④释放凝血酶调节蛋白（TM），启动蛋白C（PC）系统 ⑤释放内皮素（ET）等增强血管收缩 血小板因素： ①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过 vWF使血小板黏附受损内皮下胶原纤维 ② GPⅡb、 GPⅢa，通过纤维蛋白原连接致血小 板聚集 ③聚集后的血小板分泌或释放活性物质，如血栓 烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等 ④促凝、血块收缩、维护血管内皮完整性 凝血因素： ①14个凝血因子（经典凝血因子12个和激肽系统 2个），除Ⅳ因子是Ca2+外，其它均为蛋白质， 除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子 为Ⅴ的活化形式，已被废除。 ②凝血过程:⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血 途径和外源性凝血途径⑵凝血酶的生成⑶纤维蛋 白的生成 凝血路径图1 凝血路径图2 抗凝机制 ①抗凝血酶Ⅲ（AT- Ⅲ）系统，主要灭活FⅩa及凝血酶 ②蛋白C系统，包括TM、PC、PS等，通过灭活FⅤ、FⅧ ③组织因子途径抑制物（TFPI），通过抗FⅩa、TF/FⅦa复合物 ④肝素，与AT- Ⅲ结合发挥作用 纤维蛋白溶解机制 ①组成：纤溶酶原（PLG）、纤溶酶（PL）、组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）、纤溶酶相关抑制物（PAI、a2-PI、a2-AP等） ②纤溶系统的激活：⑴内源性途径激活，FⅫa使激肽释放酶原（PK）活化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原活化为纤溶酶，是继发性纤溶的理论基础。⑵外源性途径，内皮或组织损伤， t-PA或u-PA入血激活纤溶，是原发性纤溶的理论基础。 ①先天性(遗传性） 遗传性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 ②获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素C缺乏） 单纯性紫癜等 （二）血小板因素 platelet 血小板因素 platelet （一） 1.血小板减少（Thrombocytopenia） ①血小板生成减少，如再生障碍性贫血 ②血小板消耗或破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜 ③血小板分布异常，如脾功能亢进 血小板因素 platelet （二） 2.血小板增多（Thrombocythemia） ①原发性：原发性血小板增多症 ②继发性：炎性疾病、恶性肿瘤等 血小板因素 platelet （三） （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素过量、类肝素样物质（如恶性肿瘤） 敌鼠钠中毒、香豆素类药物过量（拮抗维生素K） 免疫相关性抗凝物质增多（如狼疮抗凝物） 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量 项 目 血管 血小板 凝血障碍 性 别 女性多见 女性多见 男性多见 家 族 史 较少见 少见 多见 皮肤紫癜 极常见 多见 少见 皮肤淤斑 罕见 多见 可见 皮下血肿 罕见 可见 多见 关节出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 可见 常见 月经过多 少见 多见 少见 外伤出血 少见 可见 多见 主要疾病 BPC BT PT APTT TT Fg 血管性紫癜 正常 正常/延长 正常 正常 正常 正常 Plt减少症 减少 延长 正常 正常 正常 正常 Plt功能异常 正常 延长 正常 正常 正常 正常 vWD 正常 延长 正常 延长 正常 正常 内途异常 正常 正常/延长 正常 延长 正常 正常 外途异常 正常 正常 延长 正常 正常 正常 重肝、DIC 减少 延长 延长 延长 延长 减少 血浆凝血酶原时间（prothrombin time，PT） 正常参考值（手工法和血凝仪法）：12-16秒。不同仪器及试剂测定同一血浆,其PT也有一定差异,需设正常对照， P