嗜铬细胞瘤课件_21.ppt

1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制 一、概 述 1、定 义 嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织的肿瘤。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。 什么是嗜铬组织？？？ 细胞所含的颗粒可被铬酸染成棕色，称为嗜铬细胞，由嗜铬细胞，血管，神经等按照一定的方式相互联系组成的系统为嗜铬组织。 2、流行病学 青、中年多发，女性略多于男性； 在初诊的高血压中占0.1-0.5% 家族史者约占5% 二、病因病理 部位：左右各一个，各位于肾脏上方 球状带 醛固酮 皮质 束状带 皮质醇 管状带 少量性激素 肾上腺素 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺 　 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺( CA)，包括多巴胺( D)，肾上腺素( E)，去甲肾上腺素(NE) 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 肾上腺髓质素 — 低血压、休克 儿茶酚胺的生理作用 1、对心血管系统的作用：儿茶酚胺通过β－受体作用于心脏，使心率 加快，收缩力增强，传导速度增快，心输出量增加。 2、对内脏的作用：儿茶酚胺通过β－2受体使平滑肌松弛，通过α－1受体使之收缩。 3、对代谢的作用：儿茶酚胺参与生热作用的调节，通过β受体增加氧 耗量而产热。并可促进机体内储备能量物质的分解。 4、儿茶酚胺对细胞外液容量和构成及水、电解质的代谢有重要的调节 作用。 5、儿茶酚胺可引起肾素、胰岛素和胰高血糖素、甲状腺激素、降钙素 等多种激素分泌的变化.儿茶酚胺浓度的测定血浆去甲肾上腺素正常值约 为0.3～2.8nmol/L（15～475pg/ml），肾上腺素正常值约为170～ 520pmol/L（30～95pg/ml）。 去甲肾上腺素能优势 ?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 ?2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势 ?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA ? 两者作用相当 ?1 HR上升、肪分解 2、病 因 嗜铬细胞瘤异常分泌大量的儿茶酚胺导致肾 上腺能和去甲肾上腺能异常兴奋 嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10% 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内 切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连 肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等.良性嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血 显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等 三、临床表现 (1) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 　 a.阵发性高血压型　本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑出血等 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等 b. 持续性高血压　约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧 有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代