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复杂性区域性疼痛综合征（complex regional pain syndrome, CRPS） 复旦大学附属华山医院 李放 副教授 CRPS概念 是于组织损伤后继发的以肢体疼痛为主要表现的，有血管运动因素参与的，可涉及关节、肌肉、骨骼、皮肤等组织的综合征。 发生于CVA后的CRPS 发生率12％～24％（甚至有报道达61％） 症状与CVA本身症状易混淆 发生于SCI后的CRPS 发生率约5％～10％ 可发生于双侧肢体 命名史 Claude Bernard首先发现这个疾病，并认为它所表现的特征性疼痛和交感神经有关 1872年，Claude Bernard的学生Silas Weir-Mitchell提出了此病存在“痛觉过敏”，并提出此征为脊髓内的“不可解释的反射转移” 反射性交感神经营养不良（reflex sympathetic dystrophy，RSD） Evans在1946年提出，但命名存在疑问 1995年在Orlando进行的工作会议上最终将其命名为CRPS 其他命名 肩手综合征（SHS） Sudeck骨萎缩 分型（IASP） CRPSⅡ（causalgia）：由Weir Mitchell首先描述，继发于周围神经损害 CRPSⅠ（RSD）：1902年由Paul Sudeck首先描述，继发于无神经损害的肢体远端骨折的疼痛综合征。也继发于远隔部位，如CVA、TBI、SCI和MI等 交感维持痛（sympathetically maintained pain，SMP） 不再将SMP描述CRPS，而是将SMP作为一类疼痛的特征描述 特征为封闭交感神经节有治疗作用 CRPS的自主神经营养不良不保证交感封闭有效 诊断标准的制定以临床症状为基础 Bonica、Kozin及Gibbons分别在1953年、1981年及1992年制定过相应的诊断标准 1988年的Schloss Rettershof会议及1994年的Orlando会议，逐渐将诊断标准公开化和精确化 1994年设立的标准被IASP采纳，沿用至今 IASP标准 起初的伤害事件或制动史(非必须) 持续疼痛/异常疼痛/痛觉过敏,疼痛和伤害不成比例 某些时段存在疼痛区的水肿/皮肤血流改变或出汗活动异常 排除其它可以解释疼痛的疾病或功能障碍 IASP标准 内容多为主观性，较为敏感 可能导致过度诊断，即特异性较差 敏感度高利于早期诊断和处理，但在预后评价上会产生较大差异 IASP标准 将血管运动改变和出汗改变/水肿纳入同一诊断标准 未纳入运动或营养改变方面的症状体征 Harden和Bruehl标准 持续疼痛和起初的伤害不成比例 四组症状,每组必存在1个症状 感觉:述痛觉过敏 血管运动:报告皮肤温度和(或)颜色改变(或)不对称 出汗运动/水肿:报告出汗或水肿改变,或出汗不对称 运动/营养:报告ROM下降和(或)运动功能障碍(软弱/震颤/肌张力不全)和(或)营养性改变(毛发/指甲/皮肤) 四组体征：至少2组(或2组以上)中存在1个体征 痛觉过敏(针刺)或异常疼痛(轻触)的征象 皮肤温度和(或)颜色改变(或)不对称的征象 出汗或水肿改变,或出汗不对称的征象 ROM下降和(或)运动功能障碍和(或)营养性改变的征象 改良Harden和Bruehl标准 除诊断标准1外，症状中有三组（每组至少1个症状）或以上，体征有两组（每组至少1个体征）或以上 敏感度和特异度 Harden和Bruehl标准敏感度为0.70，而特异性达0.95 改良Harden和Bruehl标准敏感度提至0.85，特异度降至0.69 此标准尚在等待IASP分类委员会的采用 诊断延误和过度诊断共存 普通医生对CRPS诊断不熟悉 CRPS诊断主要根据临床表现，缺乏金标 熟悉症状/体征学 自发性的烧灼痛或刺痛（81％） 痛觉过敏（65％） 血管运动自律紊乱（87％皮肤颜色改变，79％皮温改变） 出汗不对称（53％） 症状/体征学 营养性改变（皮肤改变24％、指甲改变21％、毛发生长18％） 肿胀（80％） ROM减小（80％） 患肢软弱（75％）和震颤（20％） CRPS的关节疼痛 肩前屈、外展和外旋痛 腕背屈疼痛 掌指关节和近指间关节屈曲疼痛 而肘关节和前臂旋转活动则不发生疼痛 掌指关节的压痛可能极有预测和诊断价值 两侧肢体皮温不对称是CRPS的常见现象，但CRPS有加热或冷却身体后皮温不对称加剧的特点 鉴别诊断 其他炎症和感染 单侧的血管阻塞性疾病 分期 第１期为急性期，可出现烧灼痛、水肿、异常无力、手和手指的血管运动性改变 第２期为障碍期，患者疼痛加剧，放射到近端，并出现皮肤、肌肉、指甲萎缩和早期骨萎缩，有ROM减小 第３期疼痛减轻，呈现较明显的萎缩性改变，血管运动性改变消失 CRPS亚群 较