移动医疗之肾性骨营养不良（学习资料）课件.ppt

, 血管钙化的机制 血管钙化的细胞 来源 内膜钙化细胞 中膜钙化细胞 “干细胞样”周细胞 “成骨细胞样”周细胞 血管平滑肌细胞 循环中的 OC+BAP+ 骨髓细胞 , 临床表现 1、骨痛和骨折：疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧痛，自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱，常发生于行走、下楼梯、和颠倒时 2、骨骼畸形和生长障碍：常见于小儿尿毒症患者 3、关节炎和关节周围炎：常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、痛皮肤瘙痒，常未见皮疹，钙磷在皮肤沉积所致 4、皮肤溃疡和组织坏死：好发于手指，足趾，股和踝部等 5、软组织钙化：包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼睛等 6、内脏钙化：常发生于心肌和肺，如广泛的肺钙化引起肺纤维化 , 治疗 降低血磷 调整血钙 应用活性维生素D 钙敏感受体激动剂 甲状旁腺酒精注射术 甲状旁腺切除术 纠正酸中毒 , 降低血磷 当血清磷或/和iPTH值超过目标值时，应限制饮食磷入量至800-1000mg/d 磷结合剂：铝制剂、钙制剂、镧制剂、司维拉姆 透析清除：主要是调整透析频率和时间，而更换不同膜的透析器、提高透析血流量、采用血滤等方式都未能证明对改善高磷血症有明显好处 Company LOGO 肾性骨营养不良诊治进展 本文由医学百事通志愿者医师提供 医学百事通网址： 私人医生　移动医疗 2005 年KDIGO在矿物质代谢及其骨病的会议上明确提出慢性肾脏病矿物质和骨代谢异常（CKD-MBD）是全身性疾病 KDIGO （肾脏疾病:改善全球预后专家委员会） CKD-MBD 骨转化、矿化、骨容量、骨骼线性生长或骨强度的异常 钙、磷、PTH或维生素D代谢异常 血管或其它软组织钙化 2006年KDIGO权威论述 CKD-MBD是根据临床表现（骨痛、骨折）、实验室检查[PTH、Ca（离子Ca或校正白蛋白后总Ca）、P、ALK（总ALK或骨特异ALK）、碳酸氢盐]及影像学资料（血管及软组织钙化）以及病理检查对CKD骨病变进行的临床（综合征）诊断（广义） ROD（肾性骨营养不良）是经骨组织形态学检查，在测定骨转换、骨矿化及骨容量（TMV）指标基础上，对慢性肾脏病骨病变进行的病理诊断 骨活检技术 临床常规诊疗中，骨活检不易操作，亦不是必须的检查，仅适用于有明显骨病症状以期对症治疗或评价治疗效果或临床评价困难，难以治疗时。 骨活检适应症 生化指标不一致无法进行最终的判断 无法解释的骨折和骨痛 严重、进行性血管钙化 怀疑铝、铁或其它金属过量或中毒 行甲状旁腺切除手术前，如果曾有显著的暴露于铝的历史或血生化测定与进行性继发性甲状旁腺功能亢进不一致 肾移植患者行二磷酸盐治疗前或存在不能解释的高钙血症 2005年KDIGO召开的矿物质代谢及其骨病会议的建议 铝相关性骨病 肾性骨营养不良 血管钙化 ROD的分类 1 高转化性骨病 又称甲状旁腺功能亢进性骨病，主要是纤维性骨炎 2 低转化性骨病 包括骨软化症和骨再生不良（非动力性骨病） 3 混合性骨病 终末期肾衰患者肾性骨病发生率 纤维性骨炎 骨再生不良 混合性 骨软化 轻度病变 高转化性骨病 成骨细胞活跃，大量骨样组织形成，并矿化成骨组织 纤维组织增生 （囊性）纤维性骨炎 破骨细胞活跃，骨吸收增加，形成大量囊腔 囊性纤维性骨炎，大量纤维组织增生 甲旁亢 低钙 磷储留 1,25(OH)2D3 ↓ 高转化性骨病机制 1,25(OH)2D3降低引起继发性甲旁亢机制 ↓ 1,25(OH)2D3 直接作用 间接作用 ↓抑制PTH基因转录作用 ↓甲旁腺D受体 ↓抑制甲旁腺细胞增殖作用 ↓钙受体表达 ↓调节PTH分泌钙定点 ↓肠吸收钙 骨骼对PTH作用抵抗 甲状旁腺功能异常 低钙血症 甲状旁腺功能亢进 磷潴留引起继发性甲状旁腺功能亢进机制 高磷血症 骨骼对 PTH抵抗 ↓1,25(OH)2D3 ↓肠钙吸收 低钙血症 ↑甲状旁腺素分泌 甲旁腺对 VD3抵抗 甲旁腺细胞 生长↑ 低钙血症引起继发性甲旁亢机制 慢性肾衰 ↓ ↓1,25(OH)2D3 ↓ 低钙血症 ↓ 增加PTH mRNA稳定 ↓ ↑PTH ↓ 继发性甲旁亢 , 低转化性骨病 特点是骨转运和重塑降低伴随破骨细胞和成骨细胞数目减少及活性减低 组织形态学有两种表现：骨软化和骨再生不良（非动力性骨病） 骨软化的发病机制 骨软化：新形成类骨质矿化缺陷 1,25(OH)2D3缺乏 铝过量 磷不足 骨质=有机质（类骨质）+无机质（矿物质） 骨软化 矿物质＜有机质 骨硬化 矿物质＞有机质 , 骨软化，骨组织减少，大量类骨质生成 , 骨再生不良的发病机制 骨再生不良：骨形成减少的同时伴有相应的骨