中枢神经系统脱髓鞘疾病 2 课件.ppt

二、鉴别诊断 1.单纯球后神经炎 2.MS表现为NMO临床模式。 3.亚急性视神经病 三、治疗 大剂量甲强冲击疗法 急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (acute disseminated encephalomyelitis) 1.概述 是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性 炎症性疾病。（感染出疹或疫苗接种） 　　 爆发型：急性出血性白质脑炎（AHL） 2.病因及发病机制 病毒感染，脑组织+FAC可诱发EAE，认为ADEM是急性MS 或其变异型。 3.病 理 脑和脊髓多数脱髓鞘 病灶,小静脉周围反应 炎性，形成血管袖套。 　　 ADEM的MRI影象 临床表现 1、前驱症状 2、脑实质损害（脑炎型） 3、脑膜受累（脑膜炎型） 4、脊髓炎型 一、实验室检查 1. WBC增高；CSF压力增高或正常，Pr轻度 增高，IgG为主，可有OB； 2. EEG多有广泛异常； 3. 头CT多有皮层下白质弥散多灶性低密度 区；MRI脑、脊髓白质内多发T1、T2异常 信号。 二、诊断及鉴别诊断： 乙脑及单疱病脑 三、治疗： 大量皮质类固醇冲击疗法 1.弥漫性硬化  其它脱髓鞘疾病 2. 脑白质营养不良 3.脑桥中央髓鞘溶解 4. Balo同心圆硬化 视神经受累：  约46%以上的MS患者发生视神经炎,多从一侧开始,再侵犯另一侧,亦有双眼在短时间内先后受累,表现为视物模糊、中心暗点、视野缺损、色觉异常、眼球转 动时球后疼痛等。 多数患者视力障碍发生较急,有视力障碍者多有缓解—复发的特点。 早期眼底无改变,后期可见视神经萎缩和球后视神经炎;视野改变可有双颞侧 偏盲、同向性偏盲等。多数患者视力可于数周后开始改善,半数患者可遗留颞侧视乳头苍白。  3）共济失调： 半数患者表现为断续性言语、四肢意向性震颤、随意运动及步态的共济失调。 眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征,先前认为此为MS临床诊断标准,但以后发现Charcot三主征仅见于部分MS晚期患者。 4）感觉症状： 半数以上患者有感觉异常或迟钝、单肢痛性发作、阵发性瘙痒、行走时如踩棉花感等,检查时可发现痛温觉减退或缺失、深感觉障碍、Romberg征阳性等。 部分患者可出现Lhermitte征或痛性强直性痉挛。 （莱尔米特征）Lhermitte征为颈髓受累征象,即当颈部过度前屈时,自颈部出现并沿肩背部或脊柱向下扩散的针刺样或触电样不适感,可传导至大腿前内侧,甚至可到达小腿和足部。 痛性强直性痉挛是四肢放射性异常疼痛感,使该部位发生强直性痉挛,经数十秒消失,可因手 指运动或受刺激而诱发。 5.其他颅神经受损体征： 面神经麻痹(多为中枢性), 耳聋、耳鸣、幻听(迷路联系受损), 眩晕和呕吐(前庭联系受损), 咬肌无力等,病变多在脑桥。 构音障碍和吞咽困难,病变在延髓; 小脑病变亦可引起咽喉部肌肉共济失调而致构音和吞咽障碍。 另外,较少见的症状还有舌肌瘫痪、三叉神经痛或面部感觉缺失。  6.其他症状： MS可有精神障碍,如抑郁、易怒、脾气暴躁、或淡漠、嗜睡、反应迟钝、猜疑、迫害妄想等,较少见的有欣快、兴奋等。 脊髓受累时可发生膀胱直肠功能障碍,如尿流不畅、尿急、尿频和尿失禁等,尿潴留较少见。 自主神经受累,可出现性功能障碍、半身多汗和流涎等。 MS与治疗有关的病程分类 1、复发缓解（RRMS）型 2、继发进展（SPMS）型 3、原发进展（PPMS）型 4、进展复发（PRMS）型 5、良性型 临床分型 复发缓解（RRMS）型 临床最常见, 约2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可恢复, 两次复发间病情稳定 2.继发进展（SPMS）型 约50%R-R型患者经过一段时间可转为此型, 进行性加重而不再缓解, 出现渐进性神经症状恶化, 伴或不伴有急性复发。 3.原发进展（PPMS）型 约占10%, 起病年龄偏大(40-60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 呈渐进性神经症状恶化, 出现小脑或脑干症状, 常有进展性脊髓病. 4.进展复发（PRMS）型 少见, 发病后病情逐渐进展, 并间有复发 5. 良性型