【豆丁精选】口腔粘膜发疱性疾病.ppt

口腔粘膜发疱性疾病; 散在的或孤立的非病毒性的水疱（vesicles）或大水疱（bullae），不同于疱疹性疾病和大疱型多型红斑 ;　　天疱疮（pemphigus）;概述　　;在口腔中以寻常型天疱疮常见 约70%的患者，口腔是初发部位 90%患者在病程的过程中出现口腔病损 50%患者终身仅累及口腔;病因;免疫荧光： 皮肤和粘膜的损害部位发现抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体 沉积部位与病理损害部位相适应。;;;;发病机制;免疫耐受（immunologic tolerance）;病理;;;临床表现; 口腔损害：可先于皮肤或与 皮肤同时发生。大疱：疱壁薄、透明、极易破溃→ 　　　上皮剥脱形成红色的“剥脱 　　　面”边缘不齐：可看到一层卷曲的疱 　　　　　壁，向周缘退缩，而且 　　　　　所形成的剥脱面＞原疱 　　　　　的面积。  这种现象称周缘扩展。 ; 揭皮试验：用镊子夹住边缘残留的疱壁 能顺利地揭去一大片，无明显的疼 痛，可能有轻度的出血。 原因：棘层松解，易于剥脱之故;　尼氏征（Nikolsky）;早期的损害可能是局限性的，仅有几个大小不等的水疱，有缓解期，到后期，随着发作次数的增加可损害到全口。 牙龈的损害可表现为典型的剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。大面积的糜烂面、刺激痛、继发感染、糜烂面难以愈合。 咀嚼吞咽困难、唾液增加、淋巴结肿大。;;;;皮肤的损害：多发生在口腔粘膜损害的数周或数月以后。前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦的部位。;开始1-2个水疱，以后出现多个大小不等的水疱，不融合。 水疱丰满，不久因棘层松解，水疱向周围扩大而变松弛。 于是疱壁塌陷、疱液逐渐变为混浊，干瘪，愈合，有色素沉着。 疱破裂，剥脱，形成红色的糜烂面。;;后期，由于皮肤广泛的糜烂感染、大量的渗出、失去蛋白及电介质，使病人的抵抗力下降而发生败血症。 在没有激素治疗之前，死亡率很高。一年内达50%。;;;２、增殖型天疱疮;３、落叶型天疱疮;;;４、红斑型天疱疮;诊断; 免疫组织化学：直接免疫荧光　定位显示棘细胞??间的抗体 血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测循环抗体　 　　　1:50有意义;;免疫学检查的意义　;鉴别诊断;;１、支持疗法：２、身上腺皮质激素： 起始、控制：量大、从速 减量、维持：渐进、忌躁60-100mg/day 12#-20# 5mg one time/1-2week 5-15mg/day峰值时间给药、并发症、念珠菌感染;３、免疫抑制剂： 环磷腺胺、硫唑嘌呤　减少激素的用量 ４、抗生素 ５、血浆置换疗法：去除自身抗体 ６、其他辅助： ;非固醇类抗炎药如羟基氯喹；;瘢痕性类天疱疮 （cicatrical pemphigoid）又称良性粘膜类天疱疮（benign mucous membrane pemphigoid）;;;一般认为是自身免疫性疾病 用免疫荧光直接法检查： 20%-40%可见抗基底膜区抗　　体，主要是IgG。　免疫电镜显示：其抗原位于基　　　底角化细胞外半桥粒的下方。;;上皮下疱位于上皮与结缔组织之间无棘层松解结缔组织有炎症细胞浸润基底膜区有一细长的荧光带;;　　　　　口腔牙龈受损，是最早出现的部位和特征。龈缘及附着龈有糜散性的红斑，在红斑上出现2-6mm的水疱，疱壁较厚，破裂后形成红色的剥脱面。疱壁不能揭去，尼氏征阴性。;;;;眼;;;;诊断;鉴别诊断;治疗;大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid）概述：是一种慢性自身免疫性的皮肤粘膜病。临床特点：皮肤上的张力性水疱。　　无棘层松解。疱破裂形成大　　　面积的糜烂面。　　　　　多发生在老年人。病程长。愈后好;病因;病理;;;临床表现;;;皮肤损害： 常发生在腋窝、腹股沟、前壁内侧等。 张力性的大疱、大小不规则、直径一般是1-2cm大疱丰满、不易破裂、破裂后停止扩大，具有愈合的倾向。 尼氏征阴性。水疱发生处皮肤外表正常，可为红斑，伴瘙痒。;;诊断;鉴别诊断;治疗;7heUYaD#%zuDMHcdyZ99MFKPH85lIXSg333YjajzHvWCul-l34a9Y4Ks9MYvlg3GL5KfFD)Kr1qgwXcn7lSkOWwvFN$qteT%CW*6weBGHQb5K5Bdh#iF1T0%LwwYWChwpSzrh!8TMIw)-oXlCqI8LunPUPN#xKGzB#PgI3SO4KjT*IIRXN