出血性疾病专题讲座课件.ppt

出血性疾病的发现、诊断、预防、和治疗 血液科 出血性疾病 定义：当人体的止血机能发生障碍时，可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止，凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。 临床表现 皮肤及粘膜出血点、紫癜、瘀斑及血肿，还可出现牙龈出血、鼻出血、血尿、便血、月经过多等症状，严重可发生内脏出血。 出血性疾病可以并发哪些疾病？ 　慢性出血性疾病常见的并发症是贫血; 急性出血性疾病可并发休克 ，甚至死亡 。 出血性疾病分类 血管性出血疾病 过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症即为血管本身异常所致。 老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。 血小板性出血疾病 特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。 血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。 凝血障碍性出血疾病 如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均为染色体隐性遗传性出血性疾病。 维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。 出血性疾病的诊断 （一）询问病史 1.出血类型：以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。 （二）体检 1.观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。 2. 有无肌肉出血或关节腔出血， 3. 有无全身性疾病表现。 （三）实验室检查 一、初步检查：常规项目有出血时间、凝血时向、毛细血管抵抗力、血小板计数、凝血酶原时间等。相据这些项目的检测结果，结合临床，对多数出血性疾病可以作出归类诊断。如果检查结果尚不能明确数断，可进一步选择某些有临床诊断意义的特殊检查。 出血性疾病的治疗 治疗原则 一、病因治疗 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。 二、输血及血液成分补充治疗 　 在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。 三、选择止血药物　 必须针对性强。 (三)出血性疾病的治疗方法 1．血液制品。 大多数遗传性出血性疾病都是由于某凝血子量的缺乏或质的异常，或者是血小板功能异常致。输血最直接与最有效的治疗措施。新鲜冷冻血浆包含了全部凝血因子。对严重的因子XI缺乏以及无相应的凝血因子浓缩剂用的某些先天性凝血因子缺乏症，新鲜冷冻血浆有良好的治效果。输注新鲜冷冻血浆是最有效的治疗。 DIC时大量凝因子消耗，亦是输注新鲜冷冻血浆的适应证。但应同时给予素抗凝，防止输注的凝血因子加剧血管内凝血过程。血 1.1血浆冷沉淀物是高分子量血浆蛋白浓缩剂，主要含有vWF、因子VIII、纤维蛋白原、因子XIII和纤维连接蛋白。其中vWF与因子VIII的含量比新鲜冷冻血浆高5一10倍，因此临床上主要于治疗血管性血友病、因子规缺乏、以及纤维蛋白原缺乏或常纤维蛋白原血症。血浆冷沉淀物的最大缺点是在制备中法采用杀灭病毒的方法，因此很难保证患者在接受输注时没肝炎病毒或艾滋病毒感染的危险。 1.2凝血酶原酶复合物富含维生素K依赖性凝血因子，包括凝血酶原、因子VII、IX、X。每次剂量为50一125u/kg体重，以后根据病情确定用量。凝血酶原酶复合物主要用于血友病B、维生素K缺乏症、严重肝病以及肝移植后并发出血的患者。DIC常有多种凝血因子缺乏，本制剂不含有DIC患者所需的全部凝血因子，并且部分因子已活化，有可能加重DlC的病理过程。因此凝血酶原酶复合物不适合于DIC的治疗。 1.3因子VIII浓缩剂主要用于有出血的血友病A患者。1单位因子VIII相当于Iml正常血浆中因子VIII含量。血友病A患者手术时要根据有关公式计算，维持血浆因子VIII浓度在正常的40%一50%水平。目前国外已有高纯度因子VII浓缩剂，患者在有出血时可在家中自已注射，十分方便。基因重组的因子VIII已问世10余年，避免了病毒污染问题，但价格昂贵。 1.4因子IX浓缩剂主要用于有出血的血友病B患者。纤维蛋白原浓缩剂可做为纤维蛋白原缺乏或异常纤维蛋白原的替代治疗。国内已研制成功，即将上市。 * 出血性疾病 血管性疾病 P L T 性疾病 凝血障碍性疾病 过敏性紫癜、维生素C缺乏 症、遗传性毛细血管扩张症 即为血管本身异常所致。老 年性紫癜、高胱氨酸尿症等 即为血管外异常所致。 特