嗜铬细胞瘤 课件_2.pptVIP

影像学定位 形态学（最为敏感，但特异性低） CT（最为常用） MRI（对肾上腺外肿瘤有优势） 功能性（最为特异，但敏感性低） MIBG（放射性I131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤 PET（正电子发射计算机断层） 　 注意与以下疾病高血压相鉴别 各种原因引起的高血压 冠心病 心绞痛 甲状腺机能亢进症 绝经期综合征 嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病(MEN)Ⅱ型的主要病变，可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、胰腺肿瘤等疾病。 肾上腺髓质增多 治 疗 1.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发 　　 降压药的应用： 手术前常应用α受体阻滞剂以控制高血压,可防止手术时血压大幅度波动以及肿瘤切除后的血压下降。常用的降压药物： α-受体阻断剂： 酚妥拉明、 酚苄明是非选择性α-受体阻断剂，哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪为选择性突触后α1受体阻滞剂等。 β-受体阻断剂： 用于阻断血管和心肌上的β受体,治疗心率增加等。常用的β受体阻断剂均可应用,如普萘洛尔、美多心安、艾司洛尔等。 (1)Regitin为?1和?2受体阻滞剂 初始剂量为10mg, bid 5～7天后增加至30～40mg, 分次口服 副作用：体位性低血压、鼻黏膜充血、β-受体活性相对增强 (2)哌唑嗪(prazosin): ?1-受体阻滞剂 可避免低血压和心动过速，作用时间较短 初始剂量1mg，口服，观察血压2~4小时 BP下降≤10mmHg，每日用量6~8mg BP下降≥10mmHg, 头晕、胸闷, 日用量 6mg (3)β-受体阻滞剂：先用? -受体阻滞剂降低血压， 再用心得安; 适用于心动过速者 (4)其他降压药物 拉贝洛尔：?和β-受体阻滞剂 钙离子阻滞剂 ACEI：适用于左心衰 2.发作期治疗 卧床休息; 吸氧 立即regitin 1～5mg(溶入5%糖盐水20ml)缓慢 iv ,致BP降到160/100mmHg，继以10～15mg, 溶于5%糖盐500ml中, 缓慢静滴维持 严密监测血压、心率、心律 血压控制在150/90mmHg 其他药物 佩尔地平(nicardipine): 每分钟0.5?g/kg逐渐加到6?g/kg, iv, 滴注。该药效果较好, 可用于Rigitin以及其他药物效果不佳时 不良反应：心动过速、面部潮红 硝普钠(sodium nitroprusside): 100mg溶于5%糖盐250～500ml中，缓慢滴注。肾功受损者，警惕氰化物中毒及精神病样反应 心得安或阿替洛尔：控制心律失常 3 手术治疗 肿瘤切除——嗜铬细胞瘤的首选治疗 因为：药物难以长期控制嗜铬细胞瘤的高血压 恶性占10% 双侧增生：一侧切除，另一侧次全切除 有效者术后一月内高血压及代谢紊乱等症状完全消失。 仅少数因持久高血压引起心血管并发症而不能完全恢复。 术前准备：Rigitin至少使用2周 要有经验的外科医生和麻醉师主持 术中根据血压变化以及心律失常相应处理 (1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察 预后 病例讨论 入院后考虑药物性低血糖，调整胰岛素注射方案为门冬胰岛素30注射液8u-6u,血糖控制基本达标，未发现低血糖。但前述症状仍间断发生，以夜间为著，入院后10天间断发作10余次。心慌、出汗时多次监测血糖、血压及心电图，均无明显异常。入院后查血钾低，肾上腺CT提示：双侧肾上腺稍粗，遂于2009-07-13转入我科。 患者自发病以来，精神差，睡眠、食欲尚可，大小便基本正常。 既往有高血压病史半月，目前口服硝苯地平片20mg，2次/日，血压控制在130-146/70-80mmHg。否认心脏病史，否认肝炎、结核病史，无手术、外伤及输血史，否认食物、药物过敏史。 查体： T 36.5℃ R 20次／分 P 80次/分 Bp 140/80mmHg，神清语利，惊恐面容，查体合作。甲状腺不大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛反跳痛。双下肢略浮肿，四肢肌力、肌张力正常，病理反射未引出。 辅助检查 血细胞分析、尿液分析、粪常规、肾系列、肝炎抗原抗体检查、肿瘤系列、血沉基本正常。 OGTT：空腹血糖、1、2、3小时血糖分别为6.76、10.73、18.70、19.97mmol/L。 HbA1C：10.4% HbA1：12.2%