先天性心脏病外科治疗 PPT课件.ppt

先天性心脏病外科治疗 (Congenital Heart disease) 标 题 发病率及原因 临床表现 诊断手段 病种分类 治疗 原则： 原发孔缺损应尽早手术 继发孔缺损应争取手术 方法： 体外循环修补术 卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术 手术 漏斗部（瓣下型、嵴上型） 膜部（嵴下型、隔瓣后型） 肌部 室间隔缺损（Ventricular septal defect） Right Atrium→ Right ventricle↑ Main plumonary Artery↑ Plumonary Artery↑ Left Artium↑ Left ventricle↑ Aorta→ （左、右室前负荷，右室后负荷） VSD病理生理 正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿） 一级家属中有一个先心病则增至3% 如三个一级家属患CHD则上升为50% 发病率 风疹病毒综合症 药物致畸 （Amphetamines、 华法令、锂） 胎儿酒精综合症 母亲疾病 （糖尿病、红斑狼疮） 某些疾病家族 （Halt-oram综合症 Catch综合症22Q11综合症） 发病相关因素 充血性心力衰竭 经常下呼吸道感染 青紫、蹲踞、缺氧发作 脑梗塞、脑脓肿 （低热、嗜睡、精神异常） 运动受限 心脏杂音 胸痛 临床表现 杂音位置及传导方向 杂音时限 杂音的性质 杂音的响度 心脏杂音听诊四要素 普通心血管放射学 检查方法 x-ray平片 心血管造影(CAG) 二维超声（US）含多普勒技术 磁共振成像（MRI） CT（EBCT和螺旋CT） 数字减影血管成影（DSA） 影像新技术 肺循环状态——x-ray平片 冠心病——选择冠脉造影 大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA 先天性心脏病 （CHD） US并用多普勒技术 后天性心脏病 （AHD） 综合诊断和优选应用 多普勒原理 分 类 非紫绀型 紫绀型 左向右分流(VSD、PDA、ASD) 无分流(PS) 右向左分流(TOF) 胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。 动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus） 类 型 Right Atrium Right ventricle Main plumonary Arteny↑ plumonary vessels↑ left Atrium↑ left ventricle↑ Aorta (左室前负荷，右室后负荷) PDA病理生理 动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。 差异性紫绀 在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenmenger综合征。 Eisenmenger（艾森曼格综合征） 典型体征 注意鉴别诊断 逆行主动脉造影 PDA诊断 主肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动、静脉瘘 主动脉瓣狭窄伴关闭不全 肺内动、静脉瘘 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全 胸部降主动脉与左肺动脉瘘 胸壁动、静脉瘘 胸骨左缘连续性杂音 结扎术 切断缝合术 体外循环修补术 介入栓塞术 治疗 原发孔型 继发孔型 1、卵圆孔型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 房间隔缺损（Atrial septal defect） Right Atrium↑ Right ventricle↑ Main plumonary Artery↑ Plumorary Artary↑ Left Atrium→ Left ventricle→ Aorta→↓ （右室前、后负荷） ASD病理生理 继发孔缺损出现症状晚 典型杂音 US并用彩色多普勒技术 ASD诊断