[临床医学]系统性红斑狼疮诊断与治疗.ppt

狼疮性肾炎（LN）治疗 LN是狼疮中最常见，最致命的系统损害之一 近来，关于LN的诊断和临床研究有较多进展 各大风湿病学会或肾脏病学会都在近期相继发布狼疮性肾炎的诊治建议 谢 谢！ 2009年SLICC对1997分类标准的修订 免疫学标准: ANA滴度高于实验室参考标准（LRR）； 抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR) ； 抗Sm抗体阳性； 抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高； 补体减低：C3、C4、CH50； 无溶血性贫血，但直接Coombs试验阳性。 2009年SLICC对1997分类标准的修订 确诊条件： 肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性； 以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标）。 该标准敏感性94%，特异性92% 2009年新标准的特点 敏感性更高，特异性相似，有利于早期诊断 此标准与1997年ACR修订的标准比较，蝶型红斑和盘型红斑改成了急性或亚急性皮肤狼疮表现和慢性皮肤狼疮表现，这比过去更加全面，因为SLE的皮肤损害可以是多种多样的 将非瘢痕性秃发作为标准之一，而取代了光过敏 对SLE的关节炎进一步明确了含义，一定是有炎性滑膜炎表现而不是单纯的关节痛 2009年新标准的特点 在免疫学指标中强调了如果用ELISA法检测抗Ds-DNA抗体应有2次高于实验室参考标准；抗心磷脂抗体检测要高于正常水平2倍以上，增加了β2GPI、补体及有溶血性贫血但Coombs试验阴性。实际上对免疫学指标更加细化了。 在确诊条件中强调了肾脏病理的重要性，如肾脏病理证实为狼疮性肾炎，只要有ANA或抗dsDNA 阳性即可确诊； 另外，在临床及免疫指标中有4条以上符合可诊断SLE的基础上，强调了至少包含1项临床指标和1项免疫学指标 狼疮活动度评估 SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件 SLEDAI评分，SLAM、BILAG等也常用 系统性红斑狼疮疾病活动性指数记分（systemic lupus erythematosus disease activity index score, SLEDAI Score） 记分 项 目 说 明 8 抽搐 近期出现，除外其他原因 8 精神病 8 器质性脑综合征 8 视觉 8 脑神经 新出现的知觉或运动神经病 8 狼疮头痛 持续严重头痛，可呈偏头痛，麻醉性止痛剂无效 8 脑血管意外 新出现，除外动脉粥样硬化 8 血管炎 破溃、坏死，手指压痛结节，甲床周围梗死，碎片出血，为活检或血管造影证实之血管炎 4 关节炎 如压痛、肿或积液 4 肌炎 肢端肌痛，无力并有肌酸磷酸激酶（CPK）升高，肌电图改变或活检证实有肌炎 4 管型 4 血尿 5 红细胞/高倍视野，除外其他原因 4 尿蛋白 4 脓尿 5 白细胞/高倍视野，除外感染 2 皮疹 新出现或反复出现 2 脱发 新出现或反复出现 2 粘膜 新出现或反复出现 2 胸膜炎 2 心包炎 2 低补体 2 抗 ds-DNA 抗体增加 1 发热 38℃ 1 血小板下降 1 白细胞下降 3 × 109/L（3000/mm3） 轻型SLE SLE诊断明确或高度怀疑，但临床稳定且无明显内脏损害。SLEDAI积分10分。 中度活动型SLE 中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗的患者，SLEDAI积分在10—14分。 重型SLE 心脏：冠状动脉血管受累?,心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性 高血压； 肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化； 消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎； 血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3 )，血小板减少(50,000/mm3 ) ，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成； 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征； 神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征； 其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等 狼疮危象 指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 治疗-病人宣教 正确认识疾病 避免过多的紫外光暴露 避免过度疲劳 自我认识疾病活动的征象 配合治疗，遵从医嘱，定期随诊 自觉病情开始有活动迹象时，及时休息 治疗 对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染 药物治疗—注意个体化 治疗常用药物 糖皮质