儿童过敏性紫癜诊治进展课件.pptVIP

治疗 争议 本病临床表现轻重悬殊较大 各型预后不一 一般对症治疗 早期强化治疗 自限性？ 部分预后不良 Ronkainen等对19例肾病水平蛋白尿的HSPN患儿随访9月-9.1年发现病初病理改变Ⅳ-Ⅴ级的患儿预后反比病理改变为Ⅱ-Ⅲ级的患儿为好，后者5/14例（36%）预后不良，前者无一例预后不良。 作者分析其原因为病理Ⅳ-Ⅴ级的患儿早期发现了病变的严重性，在活动期应用了免疫抑制剂治疗；而病初病理改变轻微的患儿数月至数年后重复肾活检虽然发现了病变进展，但因发现太迟而治疗效果不佳。从而指出早期强化治疗的重要性。 Ronkainen J, et al. Outcome of Henoch-Schoenlein nephritis with nephrotic-range proteinuria. Clin Nephrol, 2003,60(2):80-84. Ronkainen等报告52例HSP患者随访16.4-36.5年（平均24年）结果发现： （1）急性期无肾脏损害的HSP患儿预后良好， （2）发病后首次肾活检组织学损害程度与最终结局无明确 关联 （3）发病时肾受累临床表现的严重程度与预后不良相关， （4）女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约70%的妊娠出现 高血压和/或蛋白尿， （5）起病时肾脏受累症状轻微的少数患者也有可能发生严 重长期并发症的危险。 倡导对HSPN患者应进行长期随访。 Ronkainen J, et al. The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schonlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet, 2002, 360:666-670. Fervenza等总结了1960年至2001年公开发表的26份治疗及随访结果的研究报告， 18份报告单独或联合应用皮质类固醇、免疫抑制剂和抗凝剂可明显改善预后，对早期强化治疗持肯定态度；4份报告认为对缩短疗程及改善预后并无明显益处而持怀疑或否定态度。 26份报告中有8份报告中应用了大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，均提示有良好效果。 也推荐早期血浆置换或静脉滴注免疫球蛋白,特别是临床表现为急进性肾小球肾炎者，早期应用血浆置换疗法或配合皮质类固醇及其它免疫抑制剂应用收效显著。 Fervenza FC. Schonlein-Henoch purpura nephritis.  Int J Dermatol, 2003,42(2):170-177. Nikibakhsh等对6例糖皮质激素治疗无效的重症HSPN患儿，予以MMF 30 mg/kg/day治疗后，除1例持续较长时间血尿外，其余5例症状全部缓解。随访6个月至1年，无一例患儿复发且未出现任何明显的毒副作用。 Nikibakhsh et al. Rheumatology, 2010. Andersen等报告一例肾病型HSPN，先后经糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A和霉酚酸酯治疗，停药后再次复发，后予以他克莫司0.5mg/kg/day口服，患儿尿蛋白明显减少，且未出现明显副作用。 Andersen et al. Scandinavian Journal of Urology and Nephrology, 2009. 治疗原则 驱除诱因：清除感染，抗过敏治疗等； 控制炎症免疫反应：根据病情轻重于急性期酌情选择泼尼松、甲基泼尼松龙、雷公藤多甙或环磷酰胺或其他免疫抑制剂单独或联合应用，用法和疗程个体化，注意药物副作用；急进性肾炎可加血浆置换； 控制病理生理异常：抗凝治疗等； 保护肾功能，降低蛋白尿 ：ACEI类药物； 支持对症治疗 肾上腺皮质激素 急性期缓解腹痛和关节痛效果很好，可用琥珀酸氢考每日5-10mg/Kg静脉滴注，症状缓解后改为泼尼松口服 重症过敏性紫癜肾炎、严重消