传豆丁皮肤黏膜淋巴结综合征(new).ppt

川崎病Kawasaki Disease KD 中山大学附属第一医院心儿科 李淑娟 li-shujuan@163.com 思考题 2岁女婴，5天前无明显诱因出现发热，热峰40℃，伴流涕，无 咳嗽，门诊输液3天头孢类药物，仍反复高热，且出现眼红、易哭 闹，躯干部皮疹并渐波及全身，予抗过敏治疗后皮疹消退，继续抗 炎2天仍发热。患儿按时接种疫苗。 入院体查：T39.5℃，热性病容，哭闹，全身皮肤无皮疹及色 素沉着，右颈部可触及一肿大淋巴结，直径2cm，触之患儿哭闹， 表面皮肤无红肿。唇干裂、出血，双肺呼吸音清，无罗音，HR140 次/分，律齐，心音有力，无杂音，肝肋下1cm，质软。 实验室检查：WBC15.4×109/L、ANC70%、L24%、HB114g/L、 PLT298×109/L。 思考题 1.该病的诊断及诊断依据 2.对该病做出鉴别诊断及依据 3.提出本病例的治疗原则及进一步检查 临床表现 治 疗 诊断标准 辅助检查 * * 皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome MCLS 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 概 述 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中小动脉。  1961年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki) ，1967年报导。 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁， 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害 小儿冠心病 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 病因不清＊感染：细菌、病毒、立克次体、支原体等 ＊遗传背景：家族发病、双胎发病 病 因 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原 Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 病理分期 I期:1-2周，小动脉周围炎，心包、心肌间质及心 内膜炎性细胞浸润。 Ⅱ期:2-4周，中动脉全层血管炎，血管内皮、平滑 肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层 断裂和坏死，血栓形成，动脉瘤。 全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉 Ⅲ期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成， 内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期:数月-数年，心肌瘢痕，阻塞的动脉可 再通。 病理分期 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 临床表现 主要表现 心脏表现 其他 1.发热:持续1-2周或更长，抗生素治疗无效2.球结合膜充血，无脓性分泌物3.唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皲裂4.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.皮肤表现：多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周、卡 疤处红斑和脱皮 6.颈淋巴结肿大 Ⅰ主要表现 粘膜 淋巴结 皮肤 病程1-6周 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉损害（冠脉扩张或冠脉瘤） 多在病程2-4周，也可于恢复期 心肌梗死和冠脉瘤破裂 猝死，是致死原因 Ⅱ心脏表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节痛、关节炎等 Ⅲ其他表现 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内 容 辅助检查 血液检查：WBC、中性粒细胞 轻度贫血 血小板：早期正常，2-3周增多 ESR、CRP急性炎症反应指标增高 免疫学检查：IgG、IgA、IgM、IgE 辅助检查 心电图：ST-T改变 胸片：可呈间质性改变，心影可扩大 超声心动图：冠状动脉 4mm为轻度