伴光过敏，每年夏天易出现口腔溃疡，3天左右可自行愈合.ppt

疑难病例讨论 李玉翠 2013-08-29 病例特点 中年女性，慢性病程，病史1年； 双手、双腿肿胀，伴双眼、面颊部水肿，嘴唇发紫； 双手、双足遇冷变白变紫，伴光过敏，每年夏天易出现口腔溃疡，3天左右可自行愈合，无手指肿胀、吞咽困难； 心脏受累：有胸闷、活动后心慌、气短，严重时不能平卧，检查发现心包积液、脾大、肺动脉高压； 多浆膜腔积液：心包积液，胸腔积液，盆腔积液； 病例特点 多发淋巴结肿大：颈部、双侧锁骨下血管区、纵隔内及右侧肺门区； 其他症状：口干、牙齿片状脱落，双肩关节痛、双臂抬举受限； 病程中无发热、面部蝶形红斑、皮疹、脱发，无关节痛、四肢肌痛、肌无力、皮肤紧硬，无咳嗽、咳痰、恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻等症状； 既往史：（-） 个人史：（-） 婚育史：（-） 月经史：（-） 家族史：（-） 查体 皮肤弹性正常，双手掌面略青紫，额纹少，张口不受限，龋齿，舌面干，颈静脉无怒张，左腋下可触及数枚约鹌鹑蛋大小淋巴结，质软，无压痛，活动度好； 双肺呼吸音低，未闻及干、湿性啰音，心率90次/分，律齐，肺动脉瓣区第2心音亢进，腹软，无压痛、反跳痛，肝肋下未及，脾肋下约3cm，边缘钝，无压痛，未触及包块； 四肢关节无肿胀及压痛，双足背动脉不易触及，双下肢轻度水肿。 辅助检查 2013年07月15日山西省心血管病医院： 心脏彩超：右房、右室增大，二尖瓣关闭不全（轻度），三尖瓣关闭不全（中-重度），肺动脉压约88mmHg，心包积液（少量） 2013年07月22日山西省心血管病医院： 胸部CT：颈部、双侧锁骨下血管区、纵隔内及右侧肺门区多发肿大淋巴结，考虑肿瘤性病变可能，建议进一步检查，心包积液，双侧胸腔积液，肺动脉CT扫描未见明确病变， 辅助检查 2013年08月05日北京海思特临床检验所： 尿本周蛋白阴性 2013年08月16日山西省武警医院： PET-CT：1、心脏体积增大，心包积液，请结合临床及超声检查，2、双侧胸腔及盆腔积液，3、双肺多发渗出性炎性改变，4、纵隔及右侧锁区肿大淋巴结，糖代谢增高，考虑多系炎性或反应性增生，5、脾大，请结合临床，副脾，颈椎曲度反弓，L4-5椎间盘突出。 辅助检查 血常规：白细胞 4.9 ×10^9/L，血红蛋白 114 g/L，血小板452.0 ×10^9/L 生化：ALT 5.1 IU/L，AST 8.3 IU/L，白蛋白 40.6 g/L，TBIL 38.6 μmol/L，DBIL 6.1 μmol/L，IBIL 32.5 μmol/L，BUN 6.8 mmol/L，Cr 83.8 μmol/L，UA474.2μmol/L，LDH 135.9 IU/L 红细胞沉降率：38 mm/h，CRP2.83mg/L IgA 9.29 g/L，IgG 9.39 g/L，IgM 1.75 g/L 补体：正常 尿常规：潜血3+ 便常规+潜血：（-） 辅助检查 RAs：ANA(+)1:100H，AKA (+)1:10 抗a胞衬蛋白、ANCA、自身肝组合、狼疮组合（-） 唾液流率：0/0.4，泪液分泌试验：5/5 肿瘤标志物：CA125 51.6U/ml 凝血功能：D-二聚体329ng/ml 术前免疫、结核抗体（-） 甲状腺功能：TT3 0.56ng/ml，TSH6.17uIU/ml 血气：PO2 78.6mmHg 免疫固定电泳：IgA λ克隆性增生 辅助检查 甲襞微循环：？ 腮腺造影：未见明显异常 骨穿：大致正常 胸部CT：1.两肺小叶间隔增厚，心包积液，右侧胸腔积液，考虑间质性肺水肿，2.纵隔多发肿大淋巴结，双腋窝多发小淋巴结影，请结合临床，3.肺动脉高压，4.脾大。 全腹CT平扫：1、脾大，分叶脾，副脾，2、双侧附件区类圆形低密度影，生理性囊泡？子宫体积丰满，请结合临床或妇科超声对照，3、腹膜后、肠系膜根部及双侧腹股沟多发淋巴结影，4、心包积液。 辅助检查 心脏彩超：右房、右室扩大，三尖瓣关闭不全（轻度），肺动脉高压（PASP=63mmHg），心包积液（少-中量） 心电图：ST-T异常请结合临床，V5、V6 R/S1 双上肢动、静脉血管彩超：右侧锁骨下动脉起始处内膜增厚，双上肢锁骨下、腋、肱、桡、尺静脉走行自然、内膜光整，彩色血流充盈良好，内未见明显异常回声，加压试验（+）。（右侧锁骨上窝可见多发类圆形低回声结节，较大者2.0*1.6cm，边界清，未见淋巴结结构）------ 右侧锁骨下动脉起始处内膜增厚 双下肢动、静脉血管彩超：双下肢动、静脉未见明显异常 目前诊断 结缔组织病 混合性结缔组织病可能性大 多浆膜腔积液 心脏扩大 心功能Ⅱ级 肺动脉高压 甲状腺功能减退症 治疗 改善循环 泼尼松 40mg 1次