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* * * * * * 皮质醇增多症Hypercortisolism 第七篇第十二章 Department of Endocrine First Affiliated Hospital of Dalian Medial University 库欣综合征的由来The term of Cushing’s syndrome Harvey Cushing 原醛 Primary aldosteronism 肾上腺分泌的激素及疾病Hormones and diseases of adrenal gland 肾上腺皮质(Adrenal cortex) 肾上腺髓质(Adrenal medulla) 盐皮质激素：ALD 去氧皮质酮 球状带 束状带 网状带 糖皮质激素：Cortisol 氢化可的松 性激素：雄激素(Androgen) 脱氢表雄酮 肾上腺素 去甲肾上腺素 库欣综合征 Cushing’s syndrome 嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 概念 Defination 也称库欣综合征（Cushing’s syndrome） 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称 其中最多见者为促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，为库欣病（Cushing病，Cushing’s Disease） 负反馈调节Negative feedback regulation 外周作用 CRH ACTH （+） （+） Cor 下丘脑 Hypothalamas 垂体 Pituitary 肾上腺 Adrenal Gland 负反馈抑制 Negative feedback inhibition Cushing’s syndrome （－） （－） 病因分类 Etiological classification 依赖ACTH的Cushing综合征 (ACTH dependent Cushing’s syndrome) Cushing病（垂体ACTH瘤） 异位CRH、ACTH综合征（异位CRH、ACTH分泌性肿瘤） 不依赖ACTH的Cushing综合征 (Non-ACTH dependent Cushing’s syndrome) （原发性肾上腺皮质病变） 肾上腺皮质腺瘤或癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小、大结节性增生 假性Cushing综合征 (Pseudo-Cushing’s syndrome) 外源性Cushing综合征 (Exogenous Cushing’s syndrome) 病因分类 Etiological classification 外周作用 CRH ACTH + + Cor Cushing病 肾上腺肿瘤或增生性增生 异位ACTH综合征 依赖ACTH ACTH dependent 不依赖ACTH Non-ACTH dependent + 临床表现 Clinical manifestations 典型病例 重型 早期病例 以并发症为主就诊 周期性或间隙性 临床表现 Clinical manifestations 向心性肥胖、多血质、满月脸等 Centripetal obesity, plethora, moon face 肌无力，神经、精神障碍 Muscle weakness, psychiatry disturbance 皮肤薄、易引起瘀斑、紫纹 Thin skin, easy bruising, purple striae 高血压：潴钠排钾、血浆肾素活性增高 Hypertension 对感染抵抗力减弱：免疫抑制 Recuurent infections 性功能障碍：促性腺激素受抑 Sexual disturbance 代谢障碍：异位ACTH Syndrome 临床表现 Clinical manifestations 满月脸 Moon face 水牛背 Buffalo hump 向心性肥胖 Centripetal obesity 紫纹 Purple striae 鱼口征 Fish-mouth 宽大的紫纹 Wide and purple striae 多血质貌及满月脸 Plethoric and round face 诊断与鉴别诊断Diagnosis and differential diagnosis 功能诊断 Functional diagnosis 病因（定位）诊断 Locational dia