脊索瘤课件.ppt

脊索瘤 概论： 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。 发生学 ： 脊索瘤（Chordoma ）起源于胚胎残留的脊索组织，故称脊索瘤。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3 个月时脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于颅底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部。脊索瘤位于蝶枕部占35 % ，脊柱部占15％，骸尾部占50 ％。 发病率 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来，迄今仅100例左右。（2001年） 病理 肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜，将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨质的破坏。?? 典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，瘤内较多空泡细胞为其特征。近10 ％脊索瘤细胞可见细胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性表现。??? 脊索瘤的超微结构特点如下 脊索瘤组织内可见空泡细胞、 多突起细胞 、 非空泡细胞及各种过渡的细胞形态 ，但典型的脊索 瘤主要以空泡细胞为主 。P a r d o - Mi n d a n等 报道其特征性的超微结构为粗面内质网包绕线粒体而形成的复合体， 而S u s t e r 等 则描述 为肿瘤细胞胞体较大， 形态不规则 ， 胞膜表面有胞吐小泡及微绒毛 ， 相邻胞膜之间可见桥粒连接， 胞浆内有散在的核糖核蛋白体及糖原 颗粒， 高尔基复合体多见， 微丝丰富， 空泡数量及大 小不等 ， 肿瘤间质黏液丰富。 脊索瘤的免疫组织化学特征 脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，因此脊索瘤对上皮性抗原，如K e r a t i n (角蛋白)、EMA(上皮细胞膜抗原) 、S - 100蛋白等 为阳性反应，而对 Vimentin ( 波形蛋白) 呈中等强度的阳性反应 。说明它具有向间叶细胞分化的倾向。 临床表现 颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。头痛为最常见的症状，约70 ％的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经受损引起的复视亦多见（60 ％一90 % ）。多发性脑神经损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。 脊索瘤具有如下恶性特征 ①肿瘤位于颅底和脊柱 ， 容易侵犯颅脑、重要神经血管和脊髓 ， 易对机体产生不良后果 ； ②肿瘤呈浸润性生长， 无明显包膜 ； ③部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转移到肺 、 肝、肾、心或其他脏器 ，个别病例有蛛网膜下腔内种植性 转移 ， 可以播散到脊髓及马尾； ④不易彻底切除 ， 术后复发率高 ； ⑤预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。 1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分为： （l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状，同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30 ％的患者可发现肿瘤。 辅助检查 1、头颅X 像：X 线检查最大的变化为颅底骨质的破坏，范围可涉及鞍背、斜坡、前后床突