软组织肿瘤分类中的一些新的类型及病理学表现 上课件.pptVIP

北京大学医学部病理系 廖松林 杨邵敏 软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma） 良性肿瘤，含有脂肪母细胞、成熟脂肪和软骨样基质，非常相似于粘液样脂肪肉瘤和骨外粘液样软骨肉瘤。 主要见于成人，最常见于肢体近端和肢带部位，也可见于躯干和头颈部。经常位置深在，累及骨骼肌或深部纤维结缔组织。位于皮下组织者易侵及表浅肌筋膜。 大体：常有包膜，偶尔为分叶状结构。 组织学特征：大量单泡和多泡脂肪母细胞排列成巢和索，埋藏于明显的粘液样或玻璃样变的软骨样基质中，其中混杂有数量不等的成熟脂肪组织。脂肪母细胞的细胞核小而一致，卵圆形、肾形或多叶状，染色质分布均匀，核仁小，胞浆明显空泡状，含有小脂滴和PAS染色阳性的糖原。细胞可有颗粒状嗜酸性胞浆。血管丰富，常有出血和纤维化。甲苯胺兰和阿尔辛兰染色证实基质中含有硫酸软骨素。 免疫表型：脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。所有细胞vimentin阳性。少数病例ＣＫ阳性。EMA阴性。 非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypical lipomatous tumor/well differentiated liposarcoma) 定义：具有局部侵袭性的中间恶性间叶性肿瘤，全部或部分由成熟脂肪组织构成，细胞大小有显著差异，其中散在核深染的、常为多核的间质细胞，以及数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞(存在单个或多个界限清楚的胞浆内空泡，扇贝形分布于增大的深染核周围) 。 非典型性脂肪瘤性肿瘤和高分化脂肪肉瘤是描述同一病变的同义词，两者在形态学、核型和生物学行为上相同。主要根据肿瘤部位和能否再次切除来决定是否使用“非典型性脂肪瘤性肿瘤”这一诊断名称。 发病高峰年龄50-60岁，儿童病例相当罕见。最常见的发病部位是肢体深部软组织，尤其是大腿，其次为腹膜后、睾丸旁区域和纵隔，也可见于皮下组织，非常罕见于皮肤。 肉眼：常为大的、界限清楚的分叶状肿物，发生于腹膜后者可以是多个不相连的肿物，罕见浸润性生长。较大病变常见坏死。 组织病理学： 四种主要亚型：脂肪细胞性（脂肪瘤样）、硬化性、炎症性和梭形细胞型。经常可见同一肿瘤中有多种亚型并存，尤其发生于腹膜后者。 由相对成熟的增生的脂肪组织构成，与良性脂肪瘤相比，细胞大小有显著性差异。常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞，核深染的间质细胞更多见于纤维间隔内。可见数量不等（很多至完全没有）的单泡或多泡脂肪母细胞。普遍认为脂肪母细胞是所有类型脂肪肉瘤的标志，但是必须强调仅有脂肪母细胞不能诊断脂肪肉瘤，并且脂肪肉瘤并不一定有脂肪母细胞。 硬化性脂肪肉瘤在ALT/WD脂肪肉瘤中发病率居第二位，最常见于腹膜后或睾丸周围区域，镜下主要结构是散在分布的核明显深染的奇异型间质细胞，伴有少数多泡脂肪母细胞，间质有多量纤维性胶原。偶尔肿瘤大部分由纤维性成分构成，小块组织活检时很容易将含量有限的脂肪成分忽视甚至漏掉。因此要将标本充分取材，肉眼表现不同的区域均应取材。 炎症性脂肪肉瘤罕见类型，大部分见于腹膜后，肿瘤中有显著的慢性炎症细胞浸润，甚至可掩盖其中的脂肪成分。浸润的炎症细胞一般是有多种免疫表型的淋巴浆细胞，主要为B细胞。有的病例炎症细胞以多克隆性T细胞为主。 梭形细胞亚型由增生的良善的神经样梭形细胞、纤维性和/或粘液样背景、以及非典型性脂肪瘤性成分构成，其中常有脂肪母细胞。 罕见异源性分化，除骨化生以外，还可见分化好的平滑肌或横纹肌，要与去分化脂肪肉瘤中出现的异源性分化相鉴别。 预后： 最重要的预后因素是肿瘤部位。如果可进行完整手术切除，则肿物边缘切除干净后不复发。发生于深部组织的肿瘤，有反复复发的倾向，常因肿瘤在局部无法控制的侵袭性生长或发生去分化和转移导致死亡。去分化的发生率因肿瘤部位和病程长短而不同，腹膜后可能20%，但肢体2%。 纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤Fibroblastic/Myofibroblastic tumours 　　　是间叶性肿瘤的一大类型，其中多种肿瘤的肿瘤细胞既有纤维母细胞又有肌纤维母细胞的特点，两者实际上可能是同一类型细胞的不同功能状态，不同病例或同一病例的不同时相两种细胞的相对比例不同（常与细胞丰富程度有关）。很大一部分梭形细胞和多形性肉瘤可能是肌纤维母细胞性肿瘤，但目前为止只有低级别肿瘤的性质得以确证。过去被认为是恶性纤维组织细胞瘤的病变，实际上至少一部分是多形性肌纤维母细胞肉瘤。 1994年WHO分类之后的主要变化和进展有：对多种原来性质不明病变的认识，包括缺血性筋膜炎、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤、富于细胞性血管纤维瘤、Gardner纤维瘤、低度恶性纤维粘液样肉瘤、肢端粘液炎症性纤维母细胞肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性粘液纤维