肺纤维化课件_1.pptVIP

主讲人：王莉丽 1.肺纤维化发病机制（病因） 2.肺纤维化不是癌症的癌症 3.疾病与哪些因素有关 4.疾病的症状（写疗效的会用到） 5.疾病的诊断（了解下里面关于检查部分的） 6.疾病的治疗(中、 西 、 器官移植 、 新方法（迪艾细胞基因调节靶向技术）) 肺上皮细胞受损伤或纤维细胞过度增生导致肺内胶原过度沉积的结果，也就是说它也是一种胶原沉积性疾病。 换句话说：肺间质 肺泡 肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，炎症损伤和修复过程中导致了肺纤维化。 治疗方向：从抑制肺内胶原纤维过度生成入手，会是一种比较合理的途径。 肺纤维化患者不仅不能感冒发烧，就是受一点凉都不行。并且感冒一次加重一次有些肺纤维化的患者甚至在夏天都要穿长衣长裤，害怕感冒。 目前已发现有180多种已知疾病可触发肺纤维化。 已知病因中，主要为职业与环境吸入疾病，对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎。 环境、职业、物理和化学因素等。 例如石棉、矿物、粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等;动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，最终导致肺纤维化; 其他疾病也可以导致肺纤维化。 如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，也可伴发肺纤维化，有时肺纤维化甚至发生在前。 以下讲的每种病名都代表着一种发病人群 1.矽肺 2.煤工尘肺　　 3.石墨尘肺　　4.炭黑尘肺 　 5.石棉肺 　　 6.滑石尘肺　　7.水泥尘肺　 8.云母尘肺　　 9.陶工尘肺　　10.铝尘肺　 11.电焊工尘肺 12.铸工尘肺 13.系统性红斑狼疮 14.某些药物（抗生素，抗肿瘤药物）15.肺部感染 肺纤维化 1.咳嗽、咳痰：粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 2.呼吸困难是其主要也是最常见的症状。 3.进行性气急，例如行走较快时可出现气急。 4. 查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。 5.胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。最终因呼吸衰竭而死亡。 1．进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。 2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。 4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5．肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气管炎鉴别。 写病历的时候出现要写效果的时候可以针对这项检查来 血沉的全称是红细胞沉降率 LDH-乳酸脱氢酶是糖酵解过程中一种重要的酶，任何原因引起的肝细胞损伤均可因LDH逸出，引起血清LDH活力增加．急性肝炎或慢性肝炎活动期LDH常显著或中度增加， 从发病到肝炎恢复期，LDH为最早恢复的酶． 中医讲发病早期强调清热解毒，凉血散瘀为大法。 主要有中药雾化，耳穴，针灸，足部药浴，气功康复，中成药比如养阴益肺通络丸，金水宝胶囊，复方鲜竹沥， 虫草清肺胶囊，玉露保肺丸。 治疗效果：只是增强患者的免疫力缓解症状，但已经受损的肺组织就好像是秋后的一个已经老去的丝瓜，干枯萎缩了，是任何的营养，药物都不能使他恢复原状的。 结论：中医很难逆转肺纤维化 主要是抑制炎症细胞的趋化作用，减少炎症细胞的聚集 ,从而减少胶原的合成，但其同时也抑制了胶原酶的产生。 主要代表药物：激素类 抗纤维化药物 泼尼松 环磷酰胺 易维适 沐舒坦 富露施 免疫抑制剂：减轻免疫反应,缓解病情。 吡非尼酮新药上市，它是一种有活性的小分子药物，主要作用抑制胶原的合成减少多种细胞因子的产生，抑制纤维化细胞的繁殖，及相应细胞因子的兴奋作用。 经广大肺纤维化认证得知此药的治疗疗效也是有限的，可以改善呼吸功能，但不能逆转肺纤维化治疗。 治疗结论：只能缓解呼吸困难的症状，不能逆转肺纤维化，并且长期应用激素有很强的副作用。 作用：缓解呼吸困难缺氧的症状。 一般医院都会开出24小时吸氧，（标准或是家属也是这么认为的）氧气量往往越开越大，吸的时间越长越好，血氧指标越高越好，也有一部分家庭困难的患者出院在家自行氧疗，患者短期呼吸困难改善。 缺点：长期吸氧会造成氧中毒，而且长期大量吸氧在补充身体所需氧气的同时也减弱了人体自身肺部的功能，使得肺泡表面活性物质减少，引发肺泡内渗液，出现肺水肿。对疾病害大于利。吸氧只能作为一种辅助手段。 结论：想追求正常人的生活就 不能依靠氧气来生存，必须要依靠自己的肺来呼吸，发挥自身的肺功能。过度吸氧与过度用药一样是一个问题。 单肺移植或双肺移植 有着严格的适应症：很多患者疾病即便换了肺也很难保证不发生排异反应。最终加速死亡进程。 费用高(适应人群少) 有胶原性沉积的疾病不适合（限制） 肺源少（等） 年龄小于60 相较于