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小脑髓母细胞瘤课件
小脑髓母细胞瘤髓母细胞瘤 属于胚胎性肿瘤,是颅内恶性程度最高的胶质瘤。约占2-7%。 主要见于15岁以前,尤4-8岁,另一个高峰年龄在25岁左右。男多于女。 多早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散。 儿童常发生于小脑上蚓部,迅速生长突入和充满四脑室,可引起梗阻性脑积水,而发生于成人者多位于小脑半球。髓母细胞瘤 成人髓母细胞瘤的临床表现与儿童相似。 主要是躯体平衡障碍, 共济失调, 步态不稳, 嗜睡等小脑受损表现及头痛, 恶心、呕吐等颅高压征象(由于成人颅缝已闭合, 颅腔空间代偿力差, 故有病程短, 起病急的特点)。 病史多在3月以内。髓母细胞瘤病理: 柔软易碎、实质性、边界可辨认; 较大肿瘤中央可发生坏死,囊变、出血及钙化均少见;髓母细胞瘤影像:1.头颅X线片 颅内高压症:颅缝增宽等,颅内钙化罕见。2.头颅CT 典型者直径大于3.5cm,小脑蚓部/四脑室内均匀一致的等密度/稍高密度占位,多与四脑室底分界,向前推移脑干。肿瘤边缘环绕薄的低密度水肿带。钙化、囊变少见。+C呈均匀显著强化。3.MRI 实性部分:长T1、等/长T2信号,特点不突出。矢状位对诊断尤为重要。 髓母细胞瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变,内部可见比肿瘤更长T1、更长T2病区。 增强扫描实质部分呈显著强化。鉴别诊断:1.实性血管母细胞瘤:成人多见,男女,中线旁小脑半球,约25%的HB呈家族性发病,若合并视网膜血管瘤、内脏发育异常或肿瘤则称为VHL病。 生长缓慢,临床症状出现晚。光镜:发达的毛细血管网和基质细胞(实质部分)组成。基质细胞是一种变形的巨噬细胞。大囊小结节型(60%):典型,最常见;单纯囊型:少见;实性肿块型(40%):形态常不规则,特点:仅有结节而无囊腔,结节由高度丰富幼稚血管组成。CT:等密度,有时内部可有小的坏死。MRI:信号不均,肿瘤实质(稍长T1长T2),肿瘤血管(长T1短T2),增强:显著强化,周围水肿明显。2.四脑室室管膜瘤:起源于第四脑室的室管膜,病程较髓母细胞瘤长,小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例或无小脑体征。鉴别要点:髓母可见坏死,钙化、囊变少;室管常有钙化、囊变。室管居于脑室内,瘤周无水肿;髓母周围时见水肿带环绕;增强扫描:髓母显著强化,室管强化较轻。3.小脑星形细胞瘤: 多发生于儿童,偏良性。病程长,表现为颅内压增高、一侧肢体共济运动障碍。多含有较大的囊性结构,囊壁上常出现典型瘤结节。颅骨X线:钙化率较髓母高,较小儿童可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈。
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