牛海绵状脑病52.pptVIP

牛海绵状脑病 －－人类自己制造的疾病？;疯牛病有多可怕？;疯牛病对化妆品的影响;病原体所在;疯牛病的定义 疯牛病的起因与传播 疯牛病的病理 三个典型的非炎性病理变化 分子病理学变化 发现普里昂病毒的意义 展望未来 首要问题;何谓疯牛病 ;起因与传播;人会被传染上“疯牛病”吗？; 人类对于TSE存在易感性。一种在家族中遗传的基因变异导致了5%至10%的人类疯牛病。致命的克雅氏病还可能通过移植组织或输血传染。 人类还会因为食用被感染的牛肉产品感染疯牛病。通过这种途径感染的疯牛病称为vCJD。与传统的CJD不同，vCJD的受害者更加年轻，平均年龄为29岁，而遗传性CJD发病年龄通常为65岁。vCJD的潜伏期也较长，平均为14个月，而CJD是4.5个月。 BACK;病理：蛋白“折叠”错误 ; 细胞按照基因的指令排列形成不同形状和功能的蛋白质。如果蛋白被“折叠”成错误形状时，就无法正常工作。通常情况下，细胞会发现错误“折叠”蛋白，令其自动分解。但这一监督机制并非100%保险。错误折叠的普里昂蛋白分解的速度不够迅速，它们积聚起来改变细胞的新陈代谢，并最终杀死细胞。在大脑中，这一过程导致神经元的死亡。死去的神经元分解释放出更多的普里昂蛋白进入生物机制。 BACK ;三个典型的非炎性病理变化：;分子病理学变化;发现普里昂病毒的意义;最新发现;现实意义：对治愈严重的神经系统慢性进行性退化性疾病的启发。 理论意义：20世纪50年代发现了DNA的双螺旋结构，开辟了分子生物学时代，知道核酸是决定遗传特性的中心，蛋白质只是核酸信息的表达形式，所谓感染就是指核酸的感染。那么朊病毒本身不含有核酸，怎么感染呢？ BACK;展望未来 ; 研究人员在研究中培育出了一种转基因鼠，在出生几周后为其注入异常朊蛋白。第12周时，有害普里昂蛋白并未渗入实验鼠的神经细胞，但鼠脑中充满海绵状空洞，实验鼠表现出海绵状脑病的早期症状。; 这时，研究人员将实验鼠体内控制大脑神经细胞中正常普里昂蛋白产生的一个基因“关闭”，神经细胞中的正常锯蛋白随之被清除。结果发现，在大脑神经细胞中正常普里昂蛋白被清除后，转基因鼠的海绵状脑病发病进程终止，症状也出现好转。１年多后，转基因鼠状况正常，虽然大脑中神经细胞以外的区域仍聚积有异常普里昂蛋白，但神经细胞并未受到损伤。 ; 尽管小鼠的非神经元脑细胞中仍然含有普里昂蛋白(箭头指处和小图示)，但小鼠脑组织中的海绵状病变却几乎完全正常了; 研究人员在论文中指出，新实验结果表明大脑非神经细胞中所含异常普里昂蛋白没什么害处，导致海绵状脑病的根本原因，可能是普里昂蛋白在神经细胞内部由正常转换为异常时产生的某种有毒中间产物。他们认为，如果能开发出阻碍这一转换过程或清除神经细胞内正常普里昂蛋白的技术，也许可以用来治疗海绵状脑病。 BACK;首要问题;写在最后;谢谢观看;普里昂病毒的特点;正常与变异的普里昂蛋白;　提取实验鼠体内的变异普里昂蛋白，以其中的有毒部分为对象，用电子显微观察、光谱分析和核磁共振等手段进行研究，并作分子动态模拟。发现这一片段在水中具有稳定的结构，它包含两块平行的“平板”，每块由4股原子链构成，两块“平板”通过甲基的作用紧密地堆叠在一起。 　病变普里昂蛋白只要通过接触其他正常蛋白就可以把它们也带坏。 BACK;v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!tw)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!tw-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#sv)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y