库欣综合本科教学 ppt课件.pptVIP

* nt8270～8277位于NC7区，为非编码区。已有很多报道发现nt8271～8289碱基缺失，而此片段缺失在亚洲人群中很常见，因此我们认为此片段缺失为非致病性的 典型病例（七） 代谢障碍 脂质代谢紊乱 蛋白质代谢紊乱 糖代谢紊乱 电解质紊乱 骨质疏松 皮质醇促进肝糖原异生，拮抗胰岛素，减少外周 组织对葡萄糖的利用，肝糖输出增加 过多Cortisol致潴钠排钾 低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 库欣综合征临床表现 依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁；女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)（占库欣病80%。可被大剂量地塞米松抑制）或大腺瘤(直径10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常，呈ACTH细胞增生)  各种类型的病因及临床特点 肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生 肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL (2)异位ACTH综合征 (e