《儿科学》教案-血液病（可编辑）.docVIP

《儿科学》教案-血液病 ) 图5-1-1 血细胞起源与分化模式图 红细胞的生存时间为100-120天,因此体内每天约有1/120红细胞被破坏,6.25g血红蛋白分解,同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成,以保持动态平衡。红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。红细胞衰老时,细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力,ATP酶含量亦渐降低,因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍,此外磷酸已糖旁路的衰竭也导致血红蛋白结构和功能的改变。衰老的红细胞渗透脆性增加,可变形性减小,变成球形。衰老的红细胞10%在血管内破坏,但绝大部分在血管外破坏,其中脾脏起重要作用,衰老而变形性小的红细胞在脾循环中被阻留并被单核巨噬细胞所吞噬。肝脏也是破坏衰老红细胞的重要场所之一。其它器官的单核-巨噬细胞也有清除异常红细胞的能力,但效率较小。 由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的6-8倍,当红细胞的生存时间短至10天(正常的1/12),每天约有75g血红蛋白破坏,此时红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度,而出现贫血。由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官,因此临床上采用脾切除治疗某些溶血性贫血。 粒细胞在骨髓中成熟后即进入血液中,在循环中停留时间短,半存留期为6-7小时,然后进入组织内再重往血管内,成熟中性粒细胞存活期为9天。主要被单核-巨噬细胞破坏,亦可随各器官的分泌物排出体外。 单核细胞在骨髓中成熟后立即进入循环,其半衰期为71小时,以后进入组织成为组织巨噬细胞。 淋巴细胞可分为短寿及长寿两群,前者存活4-5天,后者经数月或数年未分裂而存活。二者功能上的意义还不清楚。淋巴细胞可在静脉- 淋巴间进行循环,在其寿期内可往返循环达数百次之多。 血小板的寿命为7-10天,衰老的血小板为单核巨噬系统所清除。血小板与粒细胞不同,在骨髓中并无储备,如血小板被大量破坏,则恢复较慢,至少3-5天始能恢复正常,这正是巨核细胞成熟至产生血小板所需要的时间。 因此,当骨髓功能发生严重障碍时,首先出现的症状为粒细胞缺乏所致的感染,随之为血小板减少所致的出血倾向,最后出现贫血,而淋巴细胞减少所致的免疫功能低下则十分隐袭而且迟缓。 血液病分类 一、造血干细胞病 (一)再生障碍性贫血 (二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纤维化,慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症,原发性血小板增多症。 (三)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。 (四)阵发性睡眠性血戏蛋白尿。 二、红细胞病 (一)贫血 如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。 (二)红细胞增多症 真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。 三、白细胞疾病 (一)白细胞减少 各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。 (二)白细胞增多 中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症,传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。 (三)白细胞质的异常 粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。 四、出血性疾病 (一)血管壁异常 过敏性紫癜、毛细血管扩张症。 (二)血小板疾病 1.血小板减少 原发及继发血小板减少症。 2.血小板增多 原发及继发血小板增多症。 3.血小板质的异常 遗传性血小板功能缺陷,如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷,如尿毒症。 (三)凝血功能障碍 1.凝血功能低下 各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素k缺乏)、血浆中抗凝物质增加。 2.凝血功能亢进 DIC早期,血栓性疾病。 血液病的诊断 一、病史采集 血液病的常见症状有贫血、出血倾向,发热或易感染,肿块、肝、脾、淋巴结肿大,骨痛等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史,营养及饮食习惯,手术史,月经孕产史及家族史。 二、体格检查 皮肤粘膜颜色、出血点,皮肤结节或斑块,黄疸,舌乳头、浅表淋巴结,胸骨压痛,肝脾有无肿大,腹部有无肿块等。 三、实验室检查 (一)血常规及血小板计数,为最基本的化验检查。 (二)网积红细胞计数,以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定,对贫血患者进行形态学分类,有助于寻找贫血的原因。 (三)骨髓检查 包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查,对某些血液病有确诊价值(如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等)及参考价值(如增生性贫血)。 (四)出血性疾病 出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。 (五)溶血性疾病检查 常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous/试验、尿潜血(血管内溶血);酸溶血试验、蔗糖水试