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(aflp的早期识别与处理

一、 AFLP 的高危因素 初产妇: 60% 高龄妊娠 孕育男胎的患者: 68% ~ 75% 多胎妊娠:17% ~ 22% 孕妇体重指数低 急性脂肪肝病史和子痫前期 二、AFLP病因和发病机制 或母亲也是有遗传缺陷,线粒体脂肪酸代谢受阻,使肝细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂肪由5%,上升到13%-19%。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。 AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外,母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因。 三、 AFLP 的早期临床特点 AFLP 可在晚孕期任何时间发病, 常好发于妊娠30 ~ 38 周,有妊娠中期( 23 周) 发病的报道 初期表现为非特异性症状:身体不适,疲劳、 发热、 头痛、多尿和烦渴(5%)、 厌食恶心呕吐(70%)、 上腹不适或疼痛(50% ~ 80%)等症状 黄疸:初期症状出现1 ~ 2 周后出现,有的发病初期就出现 病情多在1 周内迅速恶化, 出现凝血功能障碍、 肝肾功能急剧衰竭、 肝性脑病等并发症 四、 AFLP 的早期辅助检查 实验室检查: 血常规检查:白细胞计数升高,血小板计数减少 凝血功能:凝血时间及部分凝血活酶时间延长, 抗凝血酶 III 降低, 甚至出现弥散性血管内凝血(DIC) 肝功能检查:丙氨酸转氨酶 碱性磷酸酶升高,血清胆红素升高, 并以直接胆红素为主,严重者可出现 胆-酶分离 现象 肾功能检查:尿酸 肌酐 尿素均升高,尿胆红素阴性 空腹及随机血糖降低 四、 AFLP 的早期辅助检查 B超诊断: 肝区近场弥漫性点状高回声,回声强度高于脾脏和肾脏,少数表现为灶性高回声 远场回声衰减,光点稀疏 肝内管道结构显示不清 肝脏轻度或中度肿大,肝前缘变钝 四、 AFLP 的早期辅助检查 CT诊断: 可显示肝脏缩小、 肝脏脂肪浸润、 肝实质密度减弱,普遍低于脾脏或肝/脾CT比值≤1 四、 AFLP 的早期辅助检查 病理学检查: 肝脏穿刺活检术是 AFLP 诊断的金标准,当患者合并 DIC 和严重的凝血功能障碍时,则是肝脏穿刺活检术的禁忌证 肝脏大体结构无明显变化。 分娩后肝组织学迅速改善,不会发展为肝硬化。 脂肪性变可累及多个脏器,出现肾小管、胰腺、心脏等脂肪浸润,可能为合并胰腺炎及肾衰等的病理基础 四、 AFLP 的早期辅助检查 光镜检查: 肝小叶结构无破坏,无或较少的肝细胞坏死,肝细胞胞浆中充满呈微囊泡状脂肪小滴,脂肪微滴特殊染色—油红O染色呈阳性。为弥漫性微滴性脂肪变性, 炎症、 坏死不明显,胆小管胆栓和肝内胆汁郁积等组织学改变也较常见. 四、 AFLP 的早期辅助检查 电镜检查:脂肪微滴见于肝细胞胞浆,溶酶体、光面及粗面内质网及高尔基体。 五、 AFLP 的早期诊断 2008年英国孕产妇监测系统(UKOSS) ,做了一个以人口为基数的前瞻性的研究,监测113万病人,229家医院,纳入的病例80个 ,审核确定57个病人,符合Swansea诊断标准55个,Swansea 诊断标准敏感度达 100%, 特异度达57%, 阳性、 阴性预测值分别为 85% 和 100%。为目前国外常用的 Swansea 诊断标准,共14项诊断标准,有6项符合,排除其他疾病导致的,就可以诊断 四、 AFLP 的早期诊断 ( 1) 呕吐; ( 2) 腹痛; ( 3) 烦渴或多尿症; ( 4) 肝性脑病; ( 5) 胆红素升高(> 14 μmol /L) ; ( 6) 低血糖(< 4 mmol /L) ; ( 7) 尿酸升高(> 340 μmol /L) ; ( 8)白细胞升高(>11 ×109/L); 六、 AFLP 早期的鉴别诊断 HELLP 综合征 ——是妊娠期高血压疾病的严重并发症,微血管溶血,患者可出现溶血、血中游离血红蛋白升高,乳酸脱氢酶和血清转氨酶升高以及血小板明显减少, 常表现为高血压病, 很少出现 DIC,肝功能衰竭和肝性脑病,极少出现低血糖和高血氨, 凝血酶原时间延长不明显。病理检查提示门脉周围出血、 肝细胞局灶性坏死、 出血和纤维蛋白沉积毛玻璃样改变。肝组织可见炎性细胞浸润,肝组织的免疫组化检查,肿瘤坏死因子(TNF)和嗜中性弹性蛋白酶的染色十分明显,国外有研究揭示, 在子痫前期、 HELLP 综合征及 AFLP 患者的肝脏均可见到微滴性脂肪浸润, 认为 AFLP 是子痫前期的不同表现类型, 是子痫前期、 HELLP 综合征的最严重的表现形式或阶段,有时两者的临床表现十分类似,且二者可能同时存在,临床鉴别十分困难。由于两者的产科处理一致,均为加强监测和及早终止妊娠,因此临床鉴别不是主要矛盾 六、 AFLP 早期的鉴别诊断 妊娠期急性脂肪肝 ——为

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