皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）.pptVIP

皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病） 一、概论 皮肤粘膜淋巴结综合征：以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性淋巴结综合征（MCLS），也称川崎病。 是一种病因未明的疾病。 主要临床特征：急性发热 皮肤粘膜病损 淋巴结肿大 冠状动脉病变 1.历史及流行病学 1967年日本Kawasaki（川崎富作）医生首次报道。 发生率：1.发病率大约为49.4/10万，川崎病已经取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。2.亚裔人群明显高于其它种族。3.男多于女。4.80%的病例发生在5岁前。5.4月以下小儿发生率也低。 2、发病机制 本病在急性期存在明显的系统性免疫激活，在发病机制上起重要作用。 急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多、CD8减少，CD4/CD8比例上升促使机体免疫处于活化状态。活化的T细胞分泌高浓度的炎症介质。CD4分泌细胞因子增多，可促进B细胞多克隆活化、增殖、分化，导致血清IgM、A、G、E升高。这些均可导致血管内皮细胞表达和产生自身抗体。B细胞还可直接分泌自身抗体导致血管内皮细胞损伤发生血管炎。 总结：川崎病是易感宿主对