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PBL重症肌无力 1、神经-肌接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些？ 答：当神经冲动传到轴突末梢，膜钙离子通道开放，钙离子内流，接头前膜囊泡前移，与膜融合破裂AC释放，AC与终板膜受体结合，受体蛋白分子构形改变，终板膜钠离子、钾离子通透性升高，钠离子内流，终板膜去极化出现电位变化称为终板电位。电紧张扩布至肌膜，去极化达到阈电位，产生动作电位。 影响神经肌肉接头处兴奋传递的的因素主要有四个：一是对乙酰胆碱释放的影响，其中钙离子可以促进释放；肉毒杆菌毒素有阻止释放的作用；二是对乙酰胆碱与接头后膜上的受体结合的影响，箭毒能与乙酰胆碱竞争受体；三是有机磷农药能抑制胆碱脂酶从而阻止乙酰胆碱的清除，延长其作用时间。重症肌无力的病因可能为：患者体内产生的乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍而产生肌无力。在80%~90%重症肌无力患者外周血中可检测到乙酰胆碱受体特异性抗体，而在其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。正常的胸腺是T细胞成熟的场所，T细胞可介导免疫耐受，以免发生自身免疫反应，而乙酰胆碱受体抗体由B细胞在增生的胸腺中产生。重症肌无力患者中，胸腺几乎都有异常，10%~15%重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。 　　另外，在胸腺中已检到乙酰胆碱受体亚单位的mRNA，在正常和增生的胸腺中都能发现具有横纹并载有乙酰胆碱受体的“肌样细胞”，因此推测在一些特定的遗传素质的个体中，由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的乙酰胆碱受体构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生乙酰胆碱受体抗体。胸腺激素在正常情况下促进T辅助细胞的分化，但长期过量合成可引起自身免疫反应，可能发生重症肌无力;终板乙酰胆碱受体抗原免疫原性的改变也是可能的诱发因素。 　　重症肌无力患者，常合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，也提示重症肌无力是一种自身免疫病。重症肌无力患者HLA基因型(B8、DR3、DQB1)的频率较高，提示其发病可能与遗传因素有关。为可逆性的抗胆碱酯酶药能抑制胆碱酯酶的活性使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少突触间隙中乙酰胆碱积聚出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用此外对运动终板上的烟碱样胆碱受体（N2受体）有直接兴奋作用并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱从而提高胃肠道支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久重症肌无力治疗方法 　　1.药物治疗： 　　(1)抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。 　　(2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。 　　(3)免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如口服强的松。静滴环磷酰胺。硫唑嘌呤。 　　2.胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。 　　3.血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。 重症肌无力是一种很严重的免疫性疾病，患有重症肌无力的患者会失去肌肉收缩的功能，给患者的生活和工作造成了很大的影响。河南省现代肌病研究中心专家介绍：大约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。 85%以上的重症肌无力患者胸腺均有组织学异常，部分伴有胸腺肿瘤或微型胸腺瘤。因此，一旦确诊为重症肌无力后，要进一步检查胸部CT，观察胸腺情况。胸腺位于前上纵隔，在胸骨和心脏大血管之间，是一个重要的免疫器官，T淋巴细胞在此发育成熟。重症肌无力患者胸腺发生病理改变后，使致敏后T细胞通过某些机制，产生可攻击神经肌肉接头处—突触后膜的乙酰胆碱受体抗体并使之失活，以至神经冲动到达时肌肉不能正常收缩，患者就“心有余而力不足”，出现肌无力症状。? 　胸腺瘤是最常见的前上纵隔肿瘤，指细胞学上无恶性表现的胸腺上皮细胞肿瘤，有明显的淋巴细胞侵润。在成人约占纵隔肿瘤的20%-40%，多发于40-50岁，男女比例相当。从明名上而言分为3种，即侵袭性胸腺瘤、非侵袭性胸腺瘤和胸腺癌。 重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤，国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在10%- 30%之间, 而胸腺瘤合并重症肌无女性稍多于男性。二者伴发的患者年龄