皮肤病学-大疱性皮肤病(new).pptVIP

大疱性皮肤病 定义 大疱性皮肤病（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病。 第一节 天 疱 疮 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。 大疱是怎样形成的？ 从二十世纪60年代现代免疫学取得了重大进展，一位医学生Jordon在微生物学家Bentner指导下，于1965年发表论文指出天疱疮患者的血清中存在有抗棘细胞间物质的自身抗体，即天疱疮抗体。 1967年他又首先发现大疱性类天疱疮患者的血清中存在着抗基底膜带抗体。 由此开始掀起了一股在大疱性皮肤病探索免疫学异常的热潮。研究结果表明：大疱性皮肤病患者的血清中均存在有自身抗体，从而确定这一组疾病为自身免疫性疾病。 八十年代开始,大疱性皮肤病的研究从自身抗体转向自身抗原，从而进入了基因水平的研究，并发现天疱疮抗原为桥粒芯蛋白。 寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白3（DG3），而落叶型天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白1(DG1)。 临床常见的类型： 天疱疮的分类尚未统一。一些学者根据水疱形成的部位而将其分为二大类： （1）浅表型天疱疮（superficial pemphigus