间质肺疾病.pptVIP

间质性肺疾病 肺间质概念 肺组织分为肺实质和肺间质 肺实质：各级支气管和肺泡 定义 间质性肺疾病（ILD）是一组不同病因，侵犯肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。 临床特点：渐进性劳力型气促 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症 双肺弥漫性改变 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 其中特发性肺纤维化预后很差 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。 病因与分类 1 肺间质疾病约包括有200多种不同疾患 已知病因的ILD: 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等 放射性肺损伤：放射性肺炎 感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等 药物：药物毒性反应，或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘呋酮 胶原血管病的肺表现 病因与分类2 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（隐原性致纤维化肺泡炎）(IPF)。 非特异性间质性肺炎(NSIP) 急性间质性肺炎(AIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 机化性肺炎(OP) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD) 脱屑性间质性肺炎（DIP) 病因与分类3 肉芽肿性ILD 结节病 外源性变应性肺泡炎 韦格内（ Wegener’s）肉芽肿 病因与分类4 其他类型的ILD 肺泡蛋白沉着症 肺淋巴管平滑肌瘤病 郎格汉斯组织细胞增多 肺出血肾炎综合征（Goodpasture’s Syndrome 慢性嗜酸性细胞肺炎 临床表现 起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重 晚期常发生低氧血症 体格检查： 紫绀 杵状指、趾 呼吸、心率增快 两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音 实验室检查 低氧血症 红细胞增多 特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主要是IgG、IgA、IgM，一种或多种升高 20-40%患者抗核抗体阳性 血沉多增快 10%-20%患者类风湿因子阳性 ANCA对诊断肺血管炎有帮助 肺功能检查 肺顺应性下降 弥散功能减退 是肺功能最早期明显的改变 引起限制性通气障碍，肺容量下降 X线表现—胸片 急性期：轻者可正常 急性及亚急性期患者： 广泛小结节样、斑片状阴影 磨玻璃状影 慢性期： 细的网状和条纹状阴影，以后纤维变呈粗大网状结节 晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少 HRCT 磨玻璃样改变 ：均匀薄雾状透光减低区 线条影或网格影：反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化 小结节影、片状实变影：肺泡腔被炎性细胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影，融合则可形成片状影 囊状影或蜂窝样改变：晚期纤维化的结果 支气管肺泡灌洗 回收支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞血、细菌学、生化、炎症介质的检测。 根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，ILD分为：淋巴细胞增多型、中性粒细胞增多型 间质性肺疾病的BALF细胞类型 诊断 肺活检对诊断的作用不能替代 肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管、血管等范围，而透壁肺活检取出组织少，不能满足诊断要求，故常应用开胸肺活检以获取较大的肺组织，近年通过胸腔镜取肺活检日渐增多 治疗 首先必须尽可能找出并去除致病因子。抑制非特异性炎症当前仍为糖皮质激素 低氧血症：长期氧疗可阻止肺动脉高压、肺源性心脏病的发展 可合并慢性阻塞性肺疾病 易合并感染 动脉血气：PaO2降低或Ⅰ型呼吸 衰竭。 肺组织活检：早期肺泡炎，晚期 广泛纤维化。 诊断标准一 外科肺活检显示普通型间质性肺炎改变 同时：排除已知病因的ILD 肺功能 X线或CT：双下肺和胸膜下为主的网状改变或蜂窝肺，可磨玻璃样影 诊断标准二 无外科肺活检，4主要+3次要 主要标准：除外 肺功能 HRCT BALF或TBLB不支持其他 次要标准：年龄、呼吸困难、病 程、Velcro罗音 治疗无效时，可加用免疫抑制剂 如：环磷酰胺、硫唑嘌呤等 晚期：对症治疗，吸氧，抗感染， 继发感染常是病情恶化、导致死 亡的因素。 * * 肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织 肺间质 细胞 细胞外基质 间叶细胞：成纤维