单神经病及多发神经病课件.pptVIP

临床表现 胫神经受损，足、足趾跖屈不能，屈膝及足内收受限，跟腱反射减低或消失。足外翻外展，骨间肌瘫痪致足趾爪形姿势，行走时足跟着地。 小腿后面、足底、足外侧缘有感觉障碍，偶有足趾、足心疼痛、烧灼感等感觉异常。 颈静脉压迫试验 颈静脉压迫试验 病人取站立或仰卧位，检查用手压迫单侧或双侧颈静脉1-3min或者用血压计气囊结于颈部，充气至5.3-8.0kPa持续1min。若出现腰痛或患侧下肢放射性疼痛，即为阳性。本试验是腰椎间盘突出症重要检查方法之一。 (暂时性的颅内静脉系统充血和颅内压增高，经过通畅的蛛网膜下腔传递，从而进一步刺激神经根） (1) 远端轴索病(distal axonopathies) 病因--全身性 药物\化学品\有机磷\重金属\白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒\代谢障碍性疾病) 根据神经受损部位分为 最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展 病因 Guillain-Barré综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 铅中毒等 (2) 髓鞘病(myelinopathies) 病因 根据神经受损部位分为 主要损害脊髓前角细胞后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2) 维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征 (3) 神经元病(neuronopathies) 病因 根据神经受损部位分为 由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现 不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。 副肿瘤综合征 轴索变性节段性脱髓鞘 周围神经远端明显 轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病) 病理 1. PN可在任何年龄发病, 表现因病因而异 呈急性\亚急性\慢性经过 多数经数周~数月进展病程 由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端) 可见复发病例 临床表现 2. PN共同特点: 肢体远端对称性感觉\运动 \自主神经障碍 疼痛是小纤维受损神经病显著特点 (如糖尿病\酒精中毒\卟啉病等) 艾滋病\遗传性感觉神经病\副肿瘤性感觉神经病 \嵌压性神经病\特发性臂丛神经病 (1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常\感觉过度\疼痛等刺激症状 遗传性感觉神经病\淀粉样神经病可见分离性感觉缺失 临床表现 (2) 肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩肌束震颤 四肢腱反射减弱消失 远端精细运动功能差 下肢胫前肌\腓骨肌, 上肢骨间肌\蚓状肌鱼际肌 萎缩 手\足下垂跨阈步态 晚期肌挛缩出现畸形 临床表现 (3) 自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄\干燥脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 →无张力性膀胱\阳痿 腹泻等 见于 Guillain-Barré综合征 糖尿病 肾功能衰竭 卟啉病 淀粉样变性等神经病 临床表现 神经活检可确定病变性质程度 NCV测定鉴别轴索脱髓鞘病变 轴索病变--波幅降低 脱髓鞘病变- NCV减慢 CSF正常蛋白含量轻度↑ 辅助检查 NCV测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索脱髓鞘病变 纯感觉纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病 末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍 依据临床特点 诊断 病因诊断是治疗的依据 根据 病史 病程 特殊症状 实验室检查 综合判定 诊断 常见于 呋喃类→感觉\运动\自主神经受损, 疼痛明显 异烟肼→双下肢远端感觉异常减退 (合用V.B6可预防) 病因诊断 (1) 药物性PN 诊断 重金属化学品中毒常群体发病 砷中毒可检测尿\头发\指甲砷含量 (2) 中毒性PN 诊断 病因诊断 感觉\运动\自主神经混合性(最多见), 感觉障碍重 损害小感觉神经纤维→疼痛(夜间尤甚) 损害大感觉纤维→感觉性共济共调 (可发生无痛性溃疡神经源性骨关节病) (3) 糖尿病性PN 诊断 病因诊断 初期感觉障碍, 下肢出现早严重 透析后好转 (4) 尿毒症性PN 典型症状与远端性轴索病相同 诊断 病因诊断 见于 慢性酒精中毒 慢性胃肠道疾病 妊娠手术后 (5) 营养缺乏性PN 诊断 病因诊断 局部压迫浸润周围神经 副肿瘤综合征可见多发性神经病 (6) 恶性肿瘤PN 诊断 病因诊断 病因诊断 Guillain-Barré综合征 疫苗接种后PN 白喉性PN(病后8~12w, 感觉运动性, 数d