原发性中枢神经系统血管——吕海东.pptVIP

河南省第五届神经内科医师年会临床疑难病例讨论 焦作市人民医院 神经内科 吕海东 病例摘要 2010年1月28日作脑MRI报告双侧额顶叶、桥脑多发长T1、长T2异常信号，增强检查未见有强化，考虑缺血性或炎症性病变。 2010年3月7日复查脑MRI提示异常信号范围稍有扩大，作脑MRA未见明显异常。 一天前（2010年7月16日）患者感觉头痛加重，复查脑MRI提示异常信号范围明显扩大。以“颅内病变性质待定”收住院。 手术过程 术中见硬脑膜张力增高，剪开硬脑膜后，脑组织向外膨出1cm，切除部分颞叶送病理，清除血肿缝合硬脑膜。术后5天骨窗压力逐渐增高，切口有血性渗出液，再次缝合切口。 影像资料 病理资料 临床病理诊断： 原发性中枢神经系统血管炎 讨 论 原发性中枢神经系统血管炎 中枢神经系统血管炎分类 中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病, 与机体免疫异常有关。按发病原因分为以下几种： ①感染性血管炎, 如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 ②原发性血管炎, 只累及中枢神经系统, 如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 中枢神经系统血管炎分类 ③继发性血管炎, 为系统性或全身疾病所引起, 如自身免疫疾病合并血管炎，系统性红斑性狼疮(SLE)、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。 ④不能分类的血管炎,如血栓闭塞性血管炎、MoyaMoya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。 PACNS概 述 原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system ,PACNS) 是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT 及MRI 均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。国内相关报道很少。 PACNS概 述 1959 年Cravio和Feigin首次尸检报告本病PACNS并命名为肉芽肿性血管炎。其后发现肉芽肿并非是特异性表现。因其主要病变是累及中枢神经系统血管的炎症。 1983 年采用“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolated angitis of the CNS , IACNS) 的提法，但对有些有不同程度颅外血管炎症的病人, IACNS 则显得太局限。 近年来多认为PACNS 的命名更为合适，既表述了疾病的解剖部位，又表述了其主要的病理改变和病理类型。　　 临床表现 PACNS的临床表现异质性很高。1988 年Calabrase 等报道的48 例PACNS 患者中，发病年龄3～74 岁，平均43 岁。男女比例为25:23 ，其中急性起病的患者占60% ，病程以缓慢进展或快速进展为主，长时间内病程可以呈现缓解、复发、进展、恶化等不同形式的组合。 首发症状常常为头痛，且常伴有智能障碍及高级皮质功能紊乱的表现。常见的临床表现：头痛占58 % ，偏瘫占35 % ，精神症状占27 % ，言语困难占15 % ，癫痫样发作及眼睛症状占13 %。 1992 年Lie 报道了15例患者并回顾分析了108 例患者资料发现，发病平均年龄为45 岁，男女比例为4∶3 ，起病呈急性亚急性占大多数，最常见的临床表现为头痛、偏瘫、精神紊乱，其次为失语、言语含糊、恶心、呕吐、记忆力下降以及癫痫样发作。 临床表现 临床表现变化多样,可急性发作,也可隐匿发病,前驱症状可达6 个月,甚至更长。整个病程多为慢性过程或时好时坏交替出现,偶有有卒中样发作。主要表现是头痛、意识模糊、认知能力下降等,但下肢瘫痪、共济失调、短暂性脑缺血、脑出血、脊髓病也有报道。系统性症状如发热、体重下降、关节或肌肉疼痛不常见,血清中自身抗体阴性。 影像学改变 影像学： MR（90%）诊断的敏感性高于CT（70%）。 CT、MRI 常见表现为皮层和皮层下的单发或多发病灶，可双侧发病，伴有大小不等的出血灶。Pomper (1999)观察的一组病人MR上的病灶数为4±2个。病灶可类似脱髓鞘病变，也可表现类似脑白质营养不良。 病程后期深部的灰质核团可被累及，也有报道病变同时累及幕上和幕下。比较少见的表现为皮层或皮层下的占位病灶并伴有水肿，类似肿瘤。 影像学改变 病灶强化表现多样，可为不规则条纹状、带状或者弥漫脑实质血管强化。表现为脑干、大脑和小脑白质内多发小斑点样的强化病灶。 MRA和血管造影的敏感性不高，近40 %被证实的PACNS 的血管造影是正常的