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??????? 脚气病概述 ??????? 脚气病是由于缺乏维生素B1而引起的一种以消化、循环和神经系统为主要表现的全身性疾病。消化系统症状以胃纳差、便秘为主，病情发展后可出现肠蠕动减慢和腹胀。循环系统表现包括心脏肥大和扩张（尤其是右心室）、心动过速。以及腿部水肿。轻度脚气病时，神经系统仅表现为疲乏、记忆力减退、失眼等严重时可出现中枢和周围神经炎症状。引起精神错乱、眼肌麻痹，甚至昏迷。有些患者还会出现两侧对称性的脚趾感觉异常、足部灼痛、腓肠肌痉挛、触痛、蹲坐位起立困难等。 2、 疾病描述 ??????? 脚气病即维生素B1缺乏病，我国在虽唐时期（7世纪）已有“久食白米发生脚气病”的记载，唐代孙思邈著《千金方》中将脚气病病分为肿、不肿脚气人心三种类型，显然对本病已有较深的认识。??????? 维生素B1即硫胺素，由1个亚甲基将咪啶淤生物连接而成。进入体内的硫胺素在焦磷酸激酶催化下，接受ATP供给的磷酸，加上Mg2＋，生成焦磷酸铵素（简称TPP）。TPP是糖代谢中的重要辅酶。参与a酮酸的氧化脱羧作用，即在丙酮酸转化为乙酰辅酶A和a－酮戊二酸转化琥珀酸的过程中，TPP分别为丙酮酸脱氢酶和a－ 酮戊二酸脱氢酶系的辅酶。在磷酸戊糖支路代谢中，TPP又是转酮醇酶的辅酶。因此，硫氨素是糖代谢过程中的重要成分。硫氨素对神经传导也有直接作用，神经传导的启动与二磷酸硫氨素和三磷酸硫氨素的水解有关。 3、症状体征 ???????? 维生素B1缺乏并的临床表现维生素B1缺乏程度、发展速度和病人年龄而有一定差异，早期脚气病症状缺乏特异性，可能只表现为胃钠欠佳、腹部不适、便秘、易激动、烦燥、易疲劳、记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等，病情进一步发展主要以心血管系统或神经系统表现为突出，以循环系统表现为主者成为湿型脚气病；以周围神经表现为主者为干型脚气病；以中枢神经系统为主者成为湿型脚气病。以周围神经表现为主者为干型脚气病。以中枢神经系统为主者为脑型脚气病（Wernicke—Kor—sakoff综合征）；多数病人呈混合型，在长期维生素B1中度缺乏的基础上，如劳动强渡大，饮食热量高且以糖类为主，易诱发脚气性心脏病，如劳动强度和饮食热量均较少，易诱发脚气病性周围神经炎。随着周围神经炎病情的发展，又进一步限制劳动量与进食量，从而减少发生心脏病的机会。??????? 一、多发性周围神经炎 呈双侧对称性。症状一般从远端上行发展，下肢较上肢严重，早期出现感觉异常或（或）感觉过敏，随后出现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸痛、肌力下降，甚至行走困难，晚期可发生远端肌肉萎缩、垂足、垂腕，早期腱反射亢进，以后减弱至消失腓肠肌常有压痛，从蹲坐位起立困难，对药物治疗反映较慢。??????? 二、脑型脚气病 罕见。较多见于酗酒者。Wernicke综合征表现为呕吐、眼球震颤、眼外展肌麻痹，共济失调，并可发展至精神错乱，昏迷、死亡。Korsakoff综合征主要表现为逆行遗忘，定向力障碍。???????? 三、脚气性心脏病 病情发展快，初期心悸、气促、心动过速、脉压差大，以后可出现心包、胸腔积液，如不及时治疗，常发生右心衰竭。早期大剂量维生素B9治疗，常使病情迅速好转。 4、?? 疾病病因 ??????? 维生素B1在人体内不能合成。需依赖外源供给。硫氨在小肠吸收。高浓度时呈被动弥散。低浓度时为主动吸收。通常每日吸收约5mg。人体维生素B1总量约30mg，常一半储存于肌肉，心、肝、肾、脑组织含量高。成人每日需要量约1.2—1.5mg，或每4184KJ（1000kcal）热量需0.5mg。凡摄入量不足，损失增多和（或）需要量增加可引起维生素B1缺乏。????? 一、摄入量不足 除木薯、精制糖、油脂等少数食品外。多种动、植物食物均含有维生素B1，但含量差异大，蔬菜、水果、禽蛋、奶制品每100g含量在0.1mg以下，猪肉、动物内脏（肝、心、肾）含量较丰富、面粉、玉米、小米含量较多，稻米含量较少。并主要存在与外衣和胚芽，每100g连外衣稻米含量约0.25mg，市售大米含量约0.15mg，精碾白米含量仅0.05—0.07mg，食物在加工过程中，如过渡碾磨、过分水洗、烹调加热时间过长、温度过高等均会造成维生素B1的损失，而使摄入量减少；???????? 二、需要量增加 妊娠、哺乳期、儿童生长发育期维生素B1需要量增加50％或更多。其他情况如含糖量高的饮食、长期发热、慢性消耗性疾病、瘤肿、甲状腺功能亢进症、糖尿病等维生素B1的需要量均提高、如摄入量无相应增加。可造成维生素B1缺乏。??????? 三、从排泄丢失 慢性营养不良、长期腹泻、小肠吸收不良、长期大量饮酒、长期用利尿剂治疗、血液或腹膜透析等可增加硫氨素排泄。喝过多咖啡或发酵茶叶的茶可减少硫氨素吸