皮肤性病学 大疱性皮肤病.pptVIP

大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid   概 念 一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。 自身免疫性疾病 主要特征是疱壁较厚，紧张、不易破溃。大疱组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带免疫球蛋白和/或补体C3沉积。 好发于老年人，慢性病程，预后良好。 病因与发病机制 一般认为是自身免疫性疾病 大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，主要是 IgG。 早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZ有IgG和C3呈线状沉积，少数为IgA和IgM，免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。 研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的BP230和BP180。 BP230又称大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1），是胞浆内蛋白，为大疱性类天疱疮最主要的抗原，80-90%的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。 BP180又称大疱性类天疱疮抗原2（BPAG2）或大疱性类天疱疮次要抗原，属于跨膜蛋白。 将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域即NC16A的抗体注射给BALB/C小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。 本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。 临 床 表 现 好发于50岁以上中老年人； 皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟等处。 口腔黏膜损害相对少见，约10%～35%患者