大查房.ppt

病历特点 1.中老年女性,慢性病程（近40年）,急性加重; 2.40年前，右手Raynoud’s现象，γ(30.6%），未经过特殊治疗，病情稳定； 3.98年低热，血ESR , WBC>3万，CXR示：左下肺阴影，脾CT示：脾脏钙化灶；外院抗结核治疗1年，ESR仍快，血WBC仍高； 4.99年，我院查ANA1:20(+)(1次）-1：80(+）（1次），γ(27%），尿pH6.5-7.0;口腔科检查:唾液流率:0.06ml/Ul, 唇腺活检:灶性淋巴细胞浸润; 眼科检查:Schirmer 试验:双侧<5mm, BUT:右侧9秒,左侧8秒;小剂量激素,依木兰联合治疗, γ仍高; 病历特点 99年10月起,中上腹疼痛,进食后腹痛加剧,呕吐后缓解,间断发作,一般情况日趋恶化; 实验室检查:血ESR:60--119mm/h, WBC:5.07--28.2X109/l, Plt:112-456X109/ul; γ:24.5%(最高); IgG:21.5g/L, IgA:4.68g/L; 淀粉酶:194-291u/L, CA系列:(-); 尿本-周蛋白:(-); 血免疫学指标:ANA:(-),抗ENA抗体(-), Acl:(-),ANCA:(-), RF(-),补体:正常, 易栓全套:(-), 同型半胱氨酸:正常 病历特点 特殊检查:腹B-US:胆囊结石,脾内钙化灶,肝内大量强回声(性质待定), 右肾上极3.9X2.7cm低回声,边界不清,右肾下极2cm低回声; CXY:大致正常; 腹CT:慢性胆囊炎,胆囊结石,肝右叶低密度影,双肾形态异常,右肾增强扫描见右肾后段一楔形,强化程度较差区,右肾下极包膜下类圆形底密度影,腹膜后无肿大淋巴结; 小肠稀钡造影:钡剂停滞于第二组小肠; 血管彩超:左腋静脉血栓形成,左肱静脉部分血栓形成,肠系膜上动脉,腹腔动脉血栓形成; 病历特点 腹腔镜:未见异常, 胃镜:未见异常;结肠镜:未见异常 血管造影:肠系膜上动脉,腹腔动脉闭塞; 肺V/Q显象:肺栓塞 右腹股沟淋巴结活检:反应性增生 诊断 多发血栓原因待查 原发干燥综合症 肠系膜上动脉栓塞, 腋静脉血栓 急性腹膜炎 肺部感染, ARDS 1.原发干燥综合症: 基本成立: 口,眼干燥征+ANA(+) +尿pH>6.5 ,此外,自身免疫异常的表现:IgG,IgA + γ ,Raynoud’s现象; 但不能解释全貌: 1.ISS并发血栓者极罕见, 2.患者口,眼干症状轻微, 无明确自身抗体, γ不高,病情稳定,无其他系统损害的证据, 诊断 2.抗磷脂综合症:不支持 支持点: 广泛动,静脉血栓 不支持点:血小板始终不低,Acl多次(-),LA(-) 3.系统性血管炎:不支持 PAN:累及中,小动脉,受累动脉内可形成血栓,但很少累及静脉,典型血管造影表现为节段性狭窄和闭塞,血管开口处动脉瘤样扩张, 肾脏受累,蛋白尿,血尿,进行性肾功能恶化; ANCA(+); 白塞病:可累及动,静脉, 大,小血管均可累及,但多为大静脉血栓,受累动脉多为形成动脉瘤;口腔溃疡为其必备条件 诊断 4.其他疾病引起? 5.肿瘤所致高凝状态: 淋巴瘤? 乳腺肿瘤? 6.感染? 结核? 治疗 棘手: 激素,免疫抑制剂治疗效果不明显,继发感染 抗凝治疗:未达到满意抗凝效果,但出现出血(鼻出血,消化道出血,镜下血尿), 抗凝剂稍减量, 腹痛加剧 问题: 诊断?如何治疗? * *