原发性醛固酮多症.pptVIP

原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10% 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多 肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活 肾小球入球动脉的球旁细胞 分泌肾素 激活肝脏产生的血管紧张素（AGT） 生成血管紧张素I（AI） 转换酶（ACE） 血管紧张素II(AII) 作用于血管紧张素II受体 刺激肾上腺皮质球状带分泌醛固酮 引起去甲肾上腺素升高 血压升高 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) 原发性肾上腺皮质增生 1% (primary adrenal hyperplasia, PAH) 产生醛固酮的肾上腺癌 1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor) 特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强； ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子 4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生 5、醛固酮癌：大多直径 5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别 6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见 1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期： 高血压、轻度低钾 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹 2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重 3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常： 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT：低血钾 ?细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低 (1)低钾血症和不适当的尿钾增多：大多数原醛病人血钾低于3.5mmol/L，一般在2-3mmol/L之间。如血钾3.5mmol/L，尿钾30mmol/24h，提示病人有不适当的排钾增多。 (2)醛固酮分泌增高及不受抑制：由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度的影响，因此单独测定基础醛固酮水平对原醛的诊断价值有限，需采用抑制试验，以证实醛固酮分泌增多且不受抑制，则具有较大诊断价值。常采用抑制醛固酮分泌的方法为卡托普利(巯甲丙脯酸)抑制试验： 清晨卧位抽血测血中的醛固酮及血浆中的肾素活性，予以卡托普利25mg口服，2h后于坐位抽血复测血中的醛固酮及肾素活性。由于卡托普利抑制了血管紧张素Ⅱ的生成，正常人或原发性高血压患者血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下，而原醛症的患者则不被抑制。 (3)血浆肾素活性降低及不受兴奋：醛固酮水平增加和肾素活性的降低是原醛症的特征性改变。但肾素活性易受多种因素影响，因此单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性的比值的单次测定结果正常，仍不足排除原醛症，需动态观察血浆肾素活性变化，常用体位刺激试验： 晨8∶00空腹卧位取血后立即肌注呋塞米40mg(明显消瘦者按0.7mg/kg体重计算，超重者亦不超过40mg)，然后让其立位活动4h后再取血，立即测定血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮。如血浆醛固酮