安徽省儿童白血病及先天性心脏病标准化诊疗方案(临床路径).doc

安徽省儿童白血病及先天性心脏病标准化诊疗方案（临床路径） （2010年版） 儿童急性淋巴细胞（ALL）白血病临床路径…………………………… 儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径………………………… 儿童急性非淋巴细胞白血病（ALL，APL除外）临床路径………………… 第四节 儿童白血病造血干细胞移植（自体）标准化诊疗方案……………… 第五节 儿童白血病异基因造血干细胞移植（亲缘相合）标准化诊疗方案…… 儿童白血病异基因造血干细胞移植（亲缘不合及非血缘）标准化诊疗 方案……………………………………………………………………… 第七节 儿童房间隔缺损（外科手术治疗）临床路径…………………………… 第八节 儿童室间隔缺损（外科手术治疗）临床路径………………………… 第九节 儿童先天性动脉导管未闭（外科手术治疗）临床路径……………… 第十节 儿童先天性肺动脉瓣狭窄（外科手术治疗）临床路径……………… 第十一节 儿童Fallot四联症（外科手术治疗）临床路径…………………… 第十二节 儿童主动脉窦瘤破裂（外科手术治疗）临床路径…………………… 第十三节 儿童部分性肺静脉异位引流（外科手术治疗）临床路径……………… 第十四节 儿童完全性肺静脉异位引流（外科手术治疗）临床路径……………… 第十五节 儿童室间隔缺损（经皮介入手术治疗）临床路径…………………… 第十六节 儿童房间隔缺损（经皮介入手术治疗）临床路径…………………… 第十七节 儿童动脉导管未闭（经皮介入手术治疗）临床路径………………… 第十八节 儿童肺动脉瓣狭窄（经皮介入手术治疗）临床路径………………… 第一节 儿童急性淋巴细胞（ALL）白血病临床路径 儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程 一、适用对象 第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。 （一）临床表现：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 （二）血细胞计数及分类。 （三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。 （四）免疫分型。 （五）细胞遗传学—核型分析。 （六）白血病相关融合基因。 三、危险度分组标准 （一）标危组：必须同时满足以下所有条件： 1.年龄≥1岁且＜10岁； 2.WBC＜50×109/L； 3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）； 4.非T-ALL； 5.非成熟B-ALL； 6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因； 7.治疗第15--19天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。 （二）中危组：必须同时满足以下4个条件： 1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因； 2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）； 3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2； 4.微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2。 同时至少符合以下条件之一： 5.WBC≥50×109/L； 6.年龄≥10岁； 7.T-ALL； 8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性； 9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。 （三）高危组：必须满足下列条件之一： 1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）； 2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性； 3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性； 4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3； 5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3； 6.第33天MRD≥10－2。 四、选择治疗方案的依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社） （一）初始诱导化疗方案： VDLP方案： 长春新碱（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg； 柔红霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周1次，标危2次、中危和高危3-4次； 左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，标危和中危8次、高危10次； 泼尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天递减至停。 PDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至