浅谈神经肌肉疾病.ppt

浅谈神经肌肉疾病的影像诊断 蔡宗尧 南京医科大学附属脑科医院 神经肌肉疾病是一大组疾病，它包括：肌营养不良、神经源性肌病、炎症性肌病、先天性肌病、中毒性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病等等。本病占神经系统疾病中的一大部分，但由于它们的临床表现类似，因此，临床诊断困难。 神经影像诊断在神经肌肉疾病的临床应用尚不普及，到目前为止，有关神经肌肉疾病的影像学论著尚不足100篇（Lee，2009.3）。其中最大的样本是重症肌无力（Mclads，2004）和脊髓空洞症（Katashiyo，2006）。今天，我就几种常见的神经肌肉疾病的影像学表现，综合文献进行初步复习与讨论，抛砖引玉，欢迎指正。 一、重症肌无力 重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病。 （一）病因及发病机制： 目前有三大学说 1、自体免疫学说 2、胸腺异常 3、遗传因素 （二）病理 1、肌肉的改变 2、神经肌肉接头部改变 3、胸腺改变：约50~80%可见胸腺增生，约15%的患者可发现胸腺瘤。它多见于50~60岁的老年患者，而10岁以前的患者多为胸腺增生。 Lee等报告一组32例重症肌无力患者中，发现胸腺瘤11例，胸腺增生16例，未发现胸腺改变者5例。胸腺瘤一组中的肌肉改变明显重于后两组。 （三）临床症状 1、波动性肌无力 2、疲劳现象 （四）胸腺增生及胸腺瘤的影像学征象 1、X线胸部平片 ⑴胸腺增生：主要见于儿童及少年 正位胸片上心脏基底部两侧或一侧出现尖端指向肺门的“三角征”，上纵隔可增宽，侧位胸片可见前上纵隔间隙内有软组织影。 ⑵胸腺瘤： 正位胸片上在上纵隔旁见软组织块影，与肺野境界清楚，无毛刺，呈圆形或椭圆形，主气管受压，无囊变，可有钙化（可能为胸腺脂肪瘤） 侧位上前纵隔被软组织块影充填，与心脏基底部因密度差异可分清。 2、胸部CT ⑴胸腺增生：纵隔窗位观察 15岁以后胸腺退化成脂肪密度，在胸腺增生时，出现均匀的软组织密度，“脂肪三角征”消失，增强无强化征象。 ⑵胸腺瘤：纵隔窗位观察 在心脏基底部有软组织包块充填占据，密度均匀，境界清晰，无囊变，可有钙化，心前间隙消失，肿块可向一侧突出，也可呈分叶状，肿块可均匀强化。 国内一组25例手术证实的胸腺肿瘤（陈氏2001），其中淋巴细胞型胸腺瘤18例，多呈圆形或椭圆形，5例胸腺癌，均为分叶状，2例有点片状钙化者病理为畸胎瘤，25例均行增强扫描，以胸腺癌强化最著。 要注意异位胸腺瘤的可能，Mclads（2003）报告61例中发生在右心缘旁者2例，均为重症肌无力患者。 鉴别诊断：主要与纵隔中的神经纤维瘤、支气管囊肿、畸胎瘤、中心型肺癌等鉴别。 二、脊髓空洞症 脊髓空洞症系神经源性疾病，通常为发育异常或慢性进行变性所致，形成以中央管为主轴的多囊形空腔，其中有积水。 （一）病因及发病机制 ⒈病因： *脑脊液通路阻塞 *与第四脑室交通的脊髓空洞症 *脊髓损伤 *神经管闭合不全 *脊髓肿瘤 *特发性 ⒉发病机制：不明确 （二）病理 ⒈大体标本：纵形切开病变脊髓，可见以中央管为主轴的囊性串珠形充满液体的腔体； ⒉镜下所见：其特点是囊壁上衬以神经胶质和室管膜； ⒊相应肌肉的改变：所支配的肌肉出现失神经样改变，主要为萎缩。 （三）临床表现 发病率约为8.4/100000，男性多见，多在30~40岁发病，多见于颈段，亦可延伸至胸段或延髓。 临床症状多样性，可有感觉、运动、脑及脊神经等症状出现。 本症可伴发枕大孔区结构异常，如Chiari畸形等。 （四）影像学表现 ⒈X线平片：可发现颅颈区骨结构紊乱。Mclands一组中，平片检查患者15例，其中6例出现颅颈区结构异常，包括颅底陷入症、扁平颅底、环枕融合等。 ⒉MRI：是公认的诊断本病的金标准。一般只需平扫，以矢状位观察较好。 ⑴可见长椭圆形呈串珠样的多囊改变，沿中轴分布，在神经根处稍收缩； ⑵囊中为水样长T1、长T2信号； ⑶囊中无软组织信号 ⑷病变区脊髓外形可稍膨大 ⑸有时仅为中央管扩张 ⑹病变区不能被强化 ⑺有时可见颅颈区结构异常 ⑻Chiari氏畸形常见 Osborn（2001年）报告一组Chiari氏畸形Ⅰ型共22例，其中76%（17例）发现颈或颈胸髓出现典型脊髓空洞症改变。Lee（2005年）报告一组颈髓脊髓空洞症，共19例，其中11例发现Chiari氏畸形。刘氏（1997年）研究的一组40例发现延髓中央管开放部闭合或显示不清，均出现了脊髓空洞症，这是否是本病的发病原因之一？ 影像学鉴别诊断：要与髓内肿瘤中