再生碍性贫血.pptVIP

第六篇 血液及造血系统疾病 李光耀 再生障碍性贫血 学习目标 1、说出再生障碍性贫血的概念和病因及发病机制 2、记住再生障碍性贫血的诊断及急、慢性再障的鉴别诊断 3、描述再生障碍性贫血的治疗和和预防。 概述 再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA，简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的造血干细胞本身或造血微环境损伤，以致红髓被脂肪代替，骨髓造血功能衰竭，外周血中红细胞、粒细胞和血小板都明显减少(全血细胞减少）的一组疾病。 主要临床表现为较严重的贫血、出血和感染。 根据起病缓急、病程长短、病情轻重，分为急性型和慢性型。 病因与发病机制 药物及化学物质 物理因素 病毒感染 其他因素 目前认为再障的发病机制可能与三个因素有关，即造血干细胞受损、造血微环境缺陷和免疫机制。可因某一种因素或多种因素影响发病。 临床表现 主要临床表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。依据临床表现的严重程度和发病缓急将再障分为急性型和慢性型。 急性再障（重型再障Ⅰ型）：较少见。起病急、发展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的延长出现进行性加重的贫血。伴明显的乏力、头晕及心悸等。颅内出血，常为病人死亡的主要原因。 慢性再障：较多见。起病缓，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血较轻，以皮肤、粘膜为主。 辅助检查 血常规 骨髓 骨髓活组织检查和放射性核素扫描 诊断和鉴别诊断 重型再障的血象诊断标准是：①网织红细胞＜0.01，绝对值＜15×109/L；②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 恶性组织细胞病 低增生性白血病 防治措施 去除病因 支持及对症治疗：1、预防和控制感染；2、止血；3、输血 。 雄激素：为治疗慢性再障的首选药，有效率56％，其发生疗效时间往往在服药2～3个月后，故对重型再障无效。 免疫抑制剂 细胞因子治疗 干细胞移植和输注 脾切除 * * 较好，少数死亡 不良，多于6～12个月内死亡 预后 增生减低或活跃,常有增生灶 多部位增生极度减低 骨髓象 网织红细胞绝对值＞15×109/L 网织红细胞绝对值＜15×109/L 血小板＞20×109/L 血小板计数＜20×109/L ?血象 中性粒细胞＞0.5×109/L 中性粒细胞计数＜0.5×109/L 见轻,以上呼吸道为主 严重常发生内脏感染,败血症 感染 轻,以皮肤、粘膜多 严重,常发生在内脏 出血 缓 急 起病?? 慢性再障 急性再障 急慢性再障的区别