心肌病和心肌炎-浙江大学.PPT

心 肌 病 浙江大学医学院附属二院 心内科 马 骥 心 肌 病cardiomyopathy 心肌疾病的定义： 伴有心脏功能障碍的心肌疾病， 除外心脏瓣膜病（排除性诊断） 冠状动脉粥样硬化性心脏病 高血压心脏病 肺源性心脏病 先天性心血管病 心 肌 病 心肌病的定义：（心肌功能障碍） 心肌病分类： （病理生理、病因、发病因素－不明原因） 扩张型心肌病：收缩障碍 肥厚型心肌病：舒张障碍 限制型心肌病：舒张障碍 致心律失常型右室心肌病：心律失常、舒张障碍 其他：未分类心肌病 特异性心肌病：收缩障碍（酒精性、围生期、药物性） 心 肌 病 占心血管病 0.6％－4.3% 扩张型心肌病-病毒感染与免疫应答 病毒的直接损伤（柯萨奇，人类巨细胞病毒等） 体液免疫（ ADP/ATP载体抗体－钙内流增加） 细胞免疫（ T细胞、TNF、白细胞介素等） 人类白细胞抗原基因型相关联 （HLA-DR、DP、 DQ抗原的异常表达） 扩张型心肌病 扩张型心肌病特征： 一侧（左）、或双侧心腔扩大 心肌收缩期泵衰、充血性心力衰竭 男 女 2.5 : 1 5~10/10万 栓塞（18％）或猝死（30％），附壁血栓多在心尖 扩张型心肌病 扩张型心肌病 特殊检查： 心导管检查，冠状动脉造影 心内膜心肌活检（无特异性） 放射性核素检查（ECT） 免疫学检查：ADP/ATP载体抗体（特异性和敏感性高） 扩张型心肌病 一般治疗和药物治疗： 心力衰竭（利尿剂，ACE / ARB， ? 阻滞剂，洋地黄，血管扩张剂等） 心肌保护、心律失常 （ ?、钙 阻滞剂，钾通道阻滞剂） 抗凝治疗和预防猝死 （控制心律失常） 扩张型心肌病 特殊治疗： 起搏治疗 CRT OR CRT-D 心脏移植术（同种原位移植） 扩张型心肌病 预后： 5 年病死率 35％、10 年病死率 70％ (3/4病人进展快，2/3病人2年死亡) 合理治疗 5 年存活率增至 70％ 预防： 一级预防：治疗和预防病毒性心肌炎 二级预防：扩张型心肌病无心衰病人，应用ACEI、?受体阻滞剂和地尔硫卓 肥厚型心肌病 定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为表现的心肌病，50%以上有家族史 梗阻性和非梗阻性 男女发病比例2:1，常为青年猝死的原因 肥厚型心肌病 家族性肥厚型心肌病基因（7个基因）： 50%病人有家族史，常染色体显性遗传、相关基因：?-肌球蛋白重链基因、心肌肌钙蛋白-T基因等 心肌肥厚的促进因子： 儿茶酚胺活性增强、环磷酸腺苷储存减少、细胞内钙调节机制异常 肥厚型心肌病 主要病理变化为左室肥厚（舒张功能） 根据室壁肥厚范围和程度的不同，分三型： 非对称性室间隔肥厚，占90%、 对称性室间隔肥厚，占5% 特殊部位肥厚、 心尖肥厚，占1%、室间隔后部及侧部肥厚，占1%、心室中部肥厚，占1% 肥厚型心肌病 病理生理 心肌细胞内高钙心肌细胞对儿茶酚胺高反应 心室肌收缩增强 室间隔肥厚 左室流出道血流加速 负压效应 二尖瓣前移，靠近室间隔 左室流出道近一步狭窄 左室流出道收缩期压力阶差 肥厚型心肌病 症状：心悸、胸痛、运动性呼吸困难、晕厥(30％)，室性心律失常（50％）、心力衰竭、严重心律失常是猝死主要原因 体征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖区内侧或胸骨左缘中下段，喷射性、收缩期杂音，增强（运动）、减弱（下蹲等） 肥厚型心肌病 心电图：30－50％在 II、III、aVF及V4~6导联出现Q波 动态心电图：50％病人室性心律失常 超声心动图（梗阻型）：室间隔肥厚，室间隔/左室游离壁1.3~1.5；二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔、左室流出道狭窄，压力阶差 多数病人左室游离壁厚度1.5cm，心尖或下壁2.0-3.0cm 肥厚型心肌病 磁共振心肌显像 显示心室壁肥厚、室腔变窄或特殊部位心肌肥厚 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 肥厚型心肌病 药物治疗： ?受体阻滞剂：抑制心脏交感神经兴奋，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，减轻流出道梗阻、预防猝死 钙拮抗剂：抑制钙离子内流，降低细胞内钙的利用度和结合力，减少心肌细胞ATP的消耗，降低心肌收缩力，减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性 胺