非霍奇金淋巴瘤病理.pptVIP

非霍奇金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL 特点 1 约占所有淋巴样肿瘤的90％ 2 约1／3 发生于淋巴结外器官或 组织 3 组织学分类复杂，临床表现多样。 4 淋巴瘤与淋巴细胞白血病系同 一疾病谱系 基本病变： 1 淋巴结结构不同程度破坏 2 相对单一形态的淋巴样瘤细 胞呈弥散或结节状增生和浸润 3 瘤细胞浸润淋巴结或结外软组 织。 一些特殊含义 1、组织结构 弥漫 Diffuse D; 结节型 follicular F 2、细胞大小 大细胞 large cell；小细胞 small cell； 母细胞 blast 3、免疫表型 T 、B、 NK、 NK／T 4、部位相关性 蕈样霉菌病 鼻NK／T细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 ? B 细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病/小细胞淋巴瘤CLL/SLL 成熟B细胞来源的惰性肿瘤。 病理特点：成熟的小淋巴细胞的弥漫性浸润，部分散在“母细胞”。 免疫学和细胞遗传学：CD20、CD5，CD23、CD43，12染色体三体畸形、13q缺失。 临床：多见于50岁以上老人，男：女=2：1 中位生存期6年，进展缓慢 弥漫性大B细胞淋巴瘤DLBCL： 包括中心母C、B免疫母C、间变性大BC性，富于TC /组织细胞的BC、浆母C，占20%，以老年男性多见 病理特点： 相对单一形态的大细胞弥漫浸润。 免疫表型和细胞遗传学：CD79a、CD20、bc1-2重排20-30％，bcl-6重排30％、 临床：进展迅速，短期内死亡。 滤泡性淋巴瘤FL 来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占10%，40岁以上。 ① 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状 ② 免疫表现的细胞遗传学： CD79a、CD20、CD10、bC1-2、t（14、18） ③ 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预后好，5年生存率70% 套细胞淋巴瘤MCL 占3-10％，老年人多见 淋巴结结构破坏，大小一致的中心样细胞，形成宽广的外套，少数母细胞化 免疫表型及遗传特征：CD20+，CD5+，CD10-，CyclinD1+（特征性），t（11；14） 临床呈惰性经过，但发病多为晚期，预后最差 黏膜相关型B细胞淋巴瘤（MALT） 好发胃肠道（50％）、肺、甲状腺等 肿瘤细胞有小中心细胞样细胞 、单核细胞样B细胞等。肿瘤细胞浸润在⑴淋巴滤泡边缘区，可侵入淋巴滤泡⑵粘膜上皮－淋巴上皮病变 免疫表型 surface Ig + CD19, 20, 22, 79a + CD5, 10, 23 - 基因特征 t(11;18) trisomy 3 MALT更新观念 1、为惰性，低度恶性 2、有大量的转化淋巴细胞应诊断为 DLBCL 3、治疗－化疗 浆细胞瘤Plasmacytoma 可表现为孤立性肿块，也可发展为多发性骨髓瘤，前者年龄轻，部位广泛 由成熟、不成熟及间变的浆细胞组成，间变浆细胞核内可见Dutcher小体，另出血明显-血湖 限制性轻链表达，PC+、CD79a+ T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤（非特指） 来源成熟的或胸腺后T细胞，最多见 淋巴结结构破坏，瘤细胞为大小不等的多形性细胞，主要侵犯副皮质区，常有血管增生，常伴非肿瘤性细胞 反应表达CD45RO、CD3、CD5 临床：成人、全身淋巴结肿大、嗜酸C增多，多发热、皮 疹、 体重下降、进展迅速，高度侵袭性。 蕈样霉菌病（Mycosis Fungoides，MF） 原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤 病变分3期 1）红斑期 2）斑块期：出现蕈样霉菌病细胞， 组成 Pautrier脓肿 3）肿瘤期：真皮及皮下受累。 结外NK/T细胞淋巴瘤 好发鼻腔，我国常见，占20%， EB病毒相关。 病理：凝固性坏死，多种炎细胞浸润背景上，肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布。 免疫表型：CD3+，CD45RO+，CD56+ 鼻型NK/ T细胞淋巴瘤是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），主要发生于结外，鼻腔是最常见的原发部位，以形态多样为其主要病理特征，临床表现以坏死性病变为主，具有病程进展快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点，通常和EB 病毒感染有关。 鼻型NK/ T 细胞淋巴瘤最常发生于鼻腔，但也可发生于其它部位，如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道，以皮肤来源最常见。但骨髓侵犯并不常见，有学者研究40例NK