重症肌无力诊治.pptVIP

重症肌无力诊治 定 义 重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。 历史： 1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例MG的表现。 1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。 上世纪初认识临床表现 上世纪30年代定位于突触前膜 上世纪60年代认为与自身免疫有关 上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。 证明与免疫障碍有关的条件 1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。 2、血中可测到多种自身抗体，如AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触前膜抗体等。 3、有T细胞和NK细胞表型的变化。 证明与免疫障碍有关的条件 4、胸腺增生或肿瘤。 5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗原决定族的表达。 6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌肉接头处。 乙酰胆碱受体的结构 实验根据： 1、MG病人的CSF中AchRab（＋） IgG增高 2、MG病人有EEG异常 3、有细胞免疫和免疫调节的异常（见作者1999文章） 4、伴有心脏损害（见作者1999文章） 临床根据： 1、MG病人发现有锥体束征 2、MG病人发现有心肌和肝脏病变心力衰竭和心肌损害 3、有植物神经受累